Ciroza jeter

Simptomi

Ciroza jeter - bolezen, za katero je značilna degeneracija jetrnega parenhimskega tkiva v fibrozno vezivno tkivo. Skupaj s topo bolečino v desnem zgornjem kvadrantu, zlatenica, povečanim tlakom v veni porte z značilno krvavitve portalne hipertenzije (požiralnika, hemoroidi), ascites in tako naprej. Bolezen je kronična. Pri diagnozi ciroze jeter imajo odločilno vlogo ultrazvok, CI in MRI jeter, biokemični vzorci, jetrna biopsija. Zdravljenje ciroze jeter zagotavlja strogo zavračanje alkohola, prehrane, uporabe hepatoprotečnikov; v hudih primerih - presaditev jeter dajalca.

Ciroza jeter

Za cirozo je značilen pojav v jetrnem tkivu povezovalnih tkiv, širjenje vezivnega tkiva, nastanek "lažnih" lobulumov. Cirozo se odlikuje po velikosti oblikovalnih vozlišč na majhnih vozliščih (veliko vozlih do 3 mm v premeru) in grobo vozlišče (vozlišča presežejo 3 mm v premeru). Spremembe v strukturi telesa, za razliko od hepatitisa, so nepovratne, zato se ciroza nanaša na neozdravljive bolezni.

Med vzroki za nastanek ciroze jeter pa vodi zloraba alkohola (od 35,5% do 40,9% bolnikov). Na drugem mestu je virusni hepatitis C. Pri moških se ciroza razvije pogosteje kot pri ženskah, kar je povezano z veliko razširjenostjo zlorabe alkohola med moškimi.

Etologija in patogeneza

V večini primerov je vzrok ciroze je zloraba alkohola in virusni hepatitis B in C. Redno alkohol v odmerkih 80-160 ml etanola privede do razvoja alkoholno boleznijo jeter, kar napreduje s pojavom ciroze. Med ljudmi, ki zlorabljajo alkohol za 5-10 let, ciroza trpi 35%.

Kronični hepatitis pogosto vodi do fibrozne degeneracije jetrnega tkiva. Prvo mesto v pogostosti diagnoze je virusni hepatitis B in C (hepatitis C je nagnjen k bolj uničujočemu toku in pogosteje napreduje v cirozo). Tudi ciroza je lahko posledica kroničnega avtoimunskega hepatitisa, sklerozirajočega holangitisa, primarnega holestatskega hepatitisa, zoženja žolčnih kanalov, stagnacije žolča.

Ciroza, ki se razvije kot posledica bolezni v obtoku žolča, se imenuje žolč. Razdeljeni so na primarno in sekundarno. V večini primerov so najpogostejši vzroki za cirozo kronični virusi hepatitisa B in C ter zloraba alkohola. Vzrok jetrne ciroze je lahko izmenična patologija ali pomanjkanje encimov: cistična fibroza, galaktozemija, glikogenoza, hemohromatoza.

Dejavniki tveganja za degeneracijo jetrnega tkiva vključujejo tudi: hepatolentikularna degeneracija (Wilsonova bolezen), za sprejem hepatotoksičnih zdravil (metotreksat, izoniazid, amiodaron, metil dopa), kroničnega srčnega popuščanja, Bud-Chiari sindrom, kirurški poseg na črevesju kot tudi parazitske lezija črevesje in jetra. Pri 20 do 30% primerov pri ženskah ni mogoče ugotoviti vzroka za razvoj ciroze, takšna ciroza se imenuje kriptogena.

Glavni patogenetski dejavnik pri razvoju ciroze jeter je kronična motnja trofičnih hepatocitov, njihovo uničenje. Rezultat je postopno oblikovanje nodule - mesto vezivnega tkiva. Sestavljena vozlišča stisnejo krvne žile v lobulah in napredovanje krvnega obtoka. V tem primeru se gibanje krvi v sistemu vratne vene upočasni, krvne žile se prelivajo in prekoračijo. Kriza začne iskati obvoznice in se pretežno giblje vzdolž posod kolateralnega obtoka, mimo jeter. Posode katerimi bo večji del jetrnega krvnega pretoka - žile požiralnika in želodca, hemoroidi, sprednjo trebušno steno - znatno prelivna pojavi krčne svoje tanjšanja stene, ki povzroča krvavenje.

Simptomi jetrne ciroze

Resnost kliničnih simptomov je odvisna od vzrokov ciroze, napredovanja in stopnje poškodbe jeter.

Asimptomatsko opazili pri 20% bolnikov, ki so pogosto bolezen najprej pojavi z minimalnimi simptomi (napihnjenost, zmanjšano delovanje), lahko kasneje pridruži periodično topo bolečino v desnem zgornjem kvadrantu, povzročena z alkoholom ali oslabljeno dieto in se ne odzivajo na sprejem spazmolitiki, zgodnje sitosti (občutek polnosti želodec) in srbenje kože. Včasih pride do rahlega porasta temperature telesa, nosu.

Z nadaljnjim napredovanjem se odkrije zlatenica, znake portalne hipertenzije, krvavitev iz krvavitve iz požiralnika in hemorrhoidnih ven, ascites (povečanje količine tekočine v trebušni votlini).

Tipični simptomi pri bolnikih s cirozo jeter "bedra" (specifična odebelitev falang), "ura stekla" (značilne spremembe nohtov), ​​palmarno eritem (rdečica dlani), teleangiektazija ( "spider žile", izboklina od tankih podkožnih plovila na obrazu in telo).

Moški se lahko povečajo v mlečnih žlezah (ginekomastija) in se testi zmanjšajo. Praviloma progresivna ciroza povzroči zmanjšanje telesne mase, distrofijo.

Zapleti ciroze jeter

Eden od življenjsko nevarnih zapletov ciroze jeter je jetrna insuficienca. Akutna odpoved jeter je terminalna naprava, ki zahteva takojšnje ukrepe za odpravo, kronična jetrna odpoved vodi do hudih obolenj živčnega sistema zaradi prevelike vsebnosti amonijaka v krvi in ​​možganih jih zastrupitve. Če zdravljenja ni, jetrna odpoved prehaja v jetrno komo (smrtnost bolnikov v jetrni komi od 80 do 100%).

Praktično v veliki večini primerov je progresivna ciroza zapletena zaradi ascitesa in portalske hipertenzije. Ascites so zbirka tekočine v trebušni votlini, ki se kaže kot povečanje trebuha, določen s fizičnim pregledom, tolkalom. Pogosto spremlja otekanje stopal. Njeno poreklo je povezano s kršenjem homeostaze beljakovin.

Portal hipertenzija - stagnacija krvi v sistemu vratne vene, za katero je značilen povečan obvod (dodaten) venski odtok. Posledično so oblikovane krčne žile požiralnika, želodca, rektuma, poškodbe stene in krvavitve. Vizualno portalsko hipertenzijo določi simptom "glava meduze" - povečane žile okoli popka, ki se razlikujejo v različnih smereh.

Poleg zgoraj navedenega lahko ciroza jeter je zapletena z dodatkom infekcije, pojava raka (hepatocelularni karcinom) v jetrih in tako obstaja verjetnost za razvoj odpoved ledvic.

Diagnoza jetrne ciroze

Diagnozo opravi gastroenterolog ali hepatolog na podlagi kombinacije anamneze in podatkov fizikalnih pregledov, laboratorijskih študij, funkcionalnih testov in instrumentalnih diagnostičnih metod.

Splošna analiza anemije krvi, leykotsitopeniya, trombocitopenijo (običajno govori o razvoju hipersplenizmom) se lahko pojavijo v cirozo jeter, podatki kažejo na zmanjšanje strjevanja krvi protrombinskega indeksa. Biokemijska krvni test pokaže Jetrni encimi (ALT, AST, alkalna fosfataza), povečanje koncentracije v plazmi bilirubina (obe frakciji), kalijeve in natrijeve, sečnine in kreatinina zniža nivo albumin. Prav tako se izvajajo testi za ugotavljanje protiteles proti virusom hepatitisa in določanje vsebnosti alfa-fetoproteina.

Z instrumentalnimi metodami diagnosticiranja, pomaga dopolnjujejo klinična slika ciroze vključujejo ultrazvok trebuha (bodite pozorni na spremembe v velikosti in obliki jeter, svojo zvočno prepustnost, tudi vidne znake portalne hipertenzije, spremembe vranice). Računalniška tomografija trebušne votline omogoča še podrobnejšo vizualizacijo jeter, krvnih žil, žolčnih kanalov. Če je potrebno, MRI jeter in dopplerometrija krvnih žil jeter.

Za končno diagnozo in izbiro taktike zdravljenja je potrebna biopsija jeter (omogoča ovrednotenje narave morfoloških sprememb in dajanje predpostavke o vzrokih za razvoj ciroze). Kot pomožna metoda za ugotavljanje vzrokov te bolezni se uporabljajo metode za ugotavljanje pomanjkanja encimov, pregled parametrov metabolizma železa, aktivnosti beljakovin - označevalcev presnovnih motenj.

Zdravljenje ciroze jeter

Zdravljenje bolnikov s cirozo jeter, mora opraviti naslednje naloge: da se ustavi postopno degeneracijo tkiva jeter, za nadomestitev obstoječih funkcionalnih motenj, da se zmanjša obremenitev na venah pretoka zavarovanja krvi, preprečujejo zaplete.

Vsem bolnikom je predpisana posebna prehrana in priporočena prehrana. S cirozo v fazi odškodnine je treba popolnoma jesti, opazovati ravnovesje beljakovin, maščob in ogljikovih hidratov, vzeti potrebne vitamine in elemente v sledeh. Bolniki s cirozo jeter bi morali kategorično zavračati uporabo alkohola.

Kadar obstaja velika nevarnost encefalopatije, odpoved jeter, se bolniki prenesejo v prehrano z nizko vsebnostjo beljakovin. Pri ascitesu in edemu bolnikom svetujemo, naj ne vzamejo soli. Priporočila za režim: redni obroki, 3-5 krat na dan, vadba, izogibanje hipodinamiji (hojo, plavanje, terapija za treninge). Bolniki, ki trpijo zaradi ciroze jeter, so kontraindicirani v mnogih zdravilih. Zaželeno je tudi omejiti uporabo zdravilnih rastlin in prehranskih dopolnil.

Terapija z zdravili je jetrna ciroza popravljanje simptomov bolezni presnove, jetrne uporabe (ademetionine, ornitin, ursodeoksiholne kisline). Uporabljajo se tudi zdravila, ki spodbujajo izločanje amonijaka in normalizacijo črevesne flore (laktuloze), enterotetike.

Poleg neposrednih zdravljenje ciroze, medicamentous zdravljenje dajemo za boj patologije, ki je povzročila degeneracijo jetrnega tkiva: protivirusnega interferona, hormonsko terapijo avtoimunskih obolenj itd..

Pri hudih ascitesih, paracentezi in črpanju odvečne tekočine iz trebušne votline se izvajajo. Za oblikovanje alternativnega krvnega pretoka se izvaja premikanje zavarovanih plovil. Toda kardinalna kirurška tehnika za zdravljenje ciroze je presaditev jeter dajalca. Transplantacija je indicirana za bolnike s hudim tokom, hitrim napredovanjem, visoko stopnjo degeneracije jetrnega tkiva, odpovedjo jeter.

Profilaksa in napovedovanje jetrne ciroze

Preprečevanje ciroze jeter je omejevanje vnosa alkohola, pravočasno in ustrezno zdravljenje virusnega hepatitisa in drugih bolezni, ki spodbujajo razvoj ciroze. Prav tako priporoča zdravo uravnoteženo prehrano in aktiven življenjski slog.

Ciroza je neozdravljiva bolezen, vendar če se ugotovijo zgodnje faze, se etiološki faktor uspešno odpravi, priporočila prehrane in načina življenja pa sledita, razmeroma ugodna je ocena preživetja. Alkoholna ciroza z nadaljevanjem zlorabe alkohola je nagnjena k hitri dekompenzaciji in razvoju nevarnih zapletov.

Bolniki z naprednim ascitesom imajo napoved preživetja v režiji 3-5 let. Če pride krvavitev iz krčne žile krvnega pretoka, je smrtnost v prvi epizodi približno 30-50%. Razvoj hepatične kome vodi v smrtonosni izid v večini primerov (80-100%).

Dejavnost s cirozo jeter

Nekateri avtorji poudarjajo ko so opazili pri bolnikih s avtoimunskega hepatitisa simptomov primarne biliarne ciroze in primarnim sklerozantnim holangitisom 5 in 7%, oziroma se variantne sindromov tok cirozo. Nasprotno pa lahko 19% bolnikov s primarno biliarno cirozo in 54% bolnikov s primarnim sklerozantnim holangitisom registracijo manifestacije avtoimunskega hepatitisa.

  • Bolezni jealnega trakta.

    Obolenja zožitve, sklerozirajoči holangitis, primarna holestatični hepatitis, motnje pretoka žolča zaradi cistične fibroze lahko povzroči razvoj primarnih in sekundarnih biliarno cirozo. Biliarna ciroza se pojavi pri 5-10% vseh primerov ciroze jeter.

  • Presnovne bolezni.
    • Hemocromatoza.

    Hemocromatoza je avtosomna recesivna dedna bolezen, za katero je značilno, da v telesu krši metabolizem železa. Kot rezultat, se železo nabira v organih in tkivih, njegova vsebnost pa v serumu. Pri hemoromatozi je difuzijsko usedanje železa v hepatocitih v jetrih.

    Patogeneza Wilson-Konovalovove bolezni (hepatolentikularna degeneracija) je kršitev metabolizma bakra in kopičenje tega mikroelementa v jetrih in drugih notranjih organih. Običajno se večina bakra po absorpciji v črevesju izloča z žolčem in urinom. Z boleznijo Wilson-Konovalov se baker kopiči v osrednjem živčnem sistemu in jeter. Razvija se ciroza jeter, ponavadi makronodularna. Bolezen se pojavi pri frekvenci 1: 200000 prebivalcev, je podedovana z avtosomnim recesivnim tipom.

    Alfa1-antitripsin - nizko molekulsko maso zaviralec proteaze, ki inhibira aktivnost proteolitičnih znzimov (tripsin, himotripsin, plazmin, trombin, elastaze, hialuronidaza, proteaze levkocitov, makrofagov, mikroorganizmov). V 0,03- 0,015% novorojenčkov opazili zmanjšano aktivnost alfa-1 antitripsina. pomanjkanje alfa1-antitripsina vodi do povečanega kopičenja proteolitičnih encimov in poznejše poškodbe tkiva, predvsem pljuča in jetra.

    V obdobju novorojenčkov imajo bolniki povečanje jeter, nastanek zlatenice, rdečico in obarvanje urina zaradi holestaze. Med laboratorijskimi študijami se odkrije konjugacijska hiperbilirubinemija. V prihodnosti se lahko razvije ciroza.

    Glikogenoze - skupina dednih bolezni, za katere je značilno pomanjkanje encimov, vključenih v metabolizem glikogena. V tem primeru obstajajo kršitve strukture glikogena, njegove nezadostne ali prevelike akumulacije v različnih organih in tkivih, tudi v jetrih. Po naravi encimske insuficience je izoliranih 12 vrst glikogenez. Ciroza povzroča vrste glikogenov I, III in IV.

    Galaktosemija je dedna bolezen, za katero je značilna kršitev metabolizma ogljikovih hidratov zaradi odsotnosti encima galaktoze-1-fosfat-uridiltransferaze. V tem primeru se galaktoza kopiči v krvi. Pri bolnikih je prišlo do zaostanka pri telesnem in duševnem razvoju, zlatenica, hepatomegalije. Podeduje ga avtosomna recesivna vrsta.

    Cistična fibroza - dedna sistemska bolezen eksokrine žleze kot sluzi (sekretorni žleze respiratornega trakta, črevesja, trebušne slinavke), in serozne (slina, znoj, solzenje). V zvezi z inhibicijo prevoz klorida in natrijevega sprememb YONOV ravnotežja v epitelne celice dihal, jeter, žolčnika, gastrointestinalnega trakta in trebušne slinavke pri bolnikih s cistično fibrozo, kongestivne obstruktivne vidne spremembe zadevnih organov. Poveča viskoznost žolča, ki napolni žolčne kanale. Če je ta proces aktiven, morda obstruktivna jetrna ciroza zapleta z varic in Splenomegalija.

    Cirozo jeter lahko povzroči vnos takšnih zdravil, kot so: metotreksat, alfa-metildopa, amiodaron, halotan, izoniazid. Ta zdravila lahko povzročijo fulminantno odpoved jeter.

    Poleg tega lahko holestatske motnje povzročijo klorpromazin, eritromicin, estrogeni.

    Cirozo jeter se lahko pojavi pri bolnikih s kronično odpovedjo desnega prekata (npr. V prisotnosti trikuspidnega ventila in s konstantnim perikarditisom).

    Ciroza se razvije kot posledica postopnega zoženja ali zapiranja jetrnih ven.

    Cirozo jeter so posledica ranžirnih operacij na črevesju (superpozicija obvodne anastomoze tankega črevesa) z izklopom pomembnega dela tankega črevesja.

  • Drugi razlogi:
    • Sarkoidoza.
    • Vročinska hemoragična telangiektazija (Rundu-Oslerjeva bolezen).
    • Parazitske in kužne bolezni (ehinokokoza, šistosomijaza, bruceloza, opisthorhijaza, toksoplazmoza).
  • Ciroza nejasne etiologije (kriptogena).

    Incidenca ciroze v jetrih neznane etiologije (idiopatska, kriptogena ciroza) je lahko 20-30%. Opaženi predvsem pri ženskah.

    V večini primerov je kriptogena ciroza posledica brezalkoholne maščobne bolezni jeter, ki se pojavlja pri debelosti, diabetesu, hipertrigliceridemiji.

    Približno 30% prebivalcev ZDA ima brezalkoholno maščobno boleznijo jeter; v 2-3% ljudi - brezalkoholni steatohepatitis, pri katerem se poleg kopičenja maščevja v hepatocitih pojavijo znaki vnetja in fibroze jeter. Nonalcoholic steatohepatitis vodi v cirozo jeter v 10% primerov.

    • Patofiziologija jetrne ciroze

      Učinek škodljivega faktorja povzroča v jetrnih procesih hepatocelularne hiperplazije (pojav vozlov regeneracije parenhimov) in angiogeneze.

      Regulatorji rasti so citokini, faktorji rasti jetrnega tkiva (epitelijski rastni faktor, faktor rasti hepatocitov, alfa pretvornika, faktor tumorske nekroze), insulin, glukagon.

      V času angiogeneze nastajajo nova plovila, ki obdajajo regeneracijska mesta in zagotavljajo povezavo med jetrno arterijo, portalno veno in venulami jeter, s čimer vzpostavljajo intrahepatično cirkulacijo. Zaradi povezovalnih posod poteka venski odliv sorazmerno majhnih količin krvi pod visokim pritiskom. Zaradi teh kršitev je intrahepatični pretok krvi skozi jetra manj krvi kot običajno, zato se tlak ustvari v sistemu vratnih ven.

      Ciroza lahko privede do kršitve znotraj pljuč spojev in razmerjem ventilacija perfuzija, ki povzročajo hipoksijo. Postopno zmanjšanje teže jeter tkiva prispeva k odpovedi jeter in ascites. Med ciroze lahko zaplete razvoj hepatocelularnega karcinoma s hepatitisom B ali C, hemokromatoza, alkoholna bolezen jeter, pomanjkanje alfa-1-antitripsina, skladiščenja glikogena povzročajo.

    • Histopatologija pri cirozi jeter

      Pri cirozi jeter se oba mesta regeneracije parenhima in fokusi fibroze nahajajo v tkivu organov. Ni značilno za jetrno cirozo: ni v celoti oblikovana regenerativna vozla v jetrih, vozlišča brez znakov fibroze (nodalna regenerativna hiperplazija), prirojena fibroza jeter (brez regenerativnih vozlov).

      Ciroza je lahko mikronodularna in makronodularna.

      Za mikronodularno cirozo je značilen videz v jetrih majhnih velikosti (do 3 mm v premeru) in tanke pramene veznega tkiva. Tkivo jeter, ki vsebuje vozla, izgubi lobularno strukturo. Terminalski jetrni venules in portalna triadna komponenta (veje portalne vene, jetrna arterija in žolčni kanali) so deformirani.

      Za makronodularno cirozo je značilen pojav večjih vozlov (več kot 3-5 mm v premeru). Tkivo jeter izgubi svojo arhitektoniko. Te vozlišča so obkrožene s prameni vezivnega tkiva različnih debelin.

      Za mešano cirozo (nepopolna septalna ciroza) je značilna kombinacija znakov mikro- in makronodularne ciroze.

      Klinika in zapleti

      Pri bolnikih z jetrno cirozo je mogoče zabeležiti različne simptome, ki so odvisni od etiologije, stadija bolezni in aktivnosti procesa. Približno 20% bolnikov ima latentno cirozo ali pod masko druge gastroenterološke bolezni. V 20% primerih je obdukcija odkrita ciroza jeter.

      Pri bolnikih s cirozo jeter opazili nosne krvavitve, šibkost, utrujenost, zmanjšano učinkovitost in apetit, napihnjenost, nestabilno stol, topo bolečino v desni polovici trebuha, zgodnje sitosti, ko jedo z občutkom polnosti, srbenje, povišana telesna temperatura.

      V mnogih primerih se bolniki z dolgotrajno cirozo jeter zadovoljijo, vendar imajo meteorizem in utrujenost.

      Vsako leto po svetu zabeležili dva tisoč. Smrti zaradi udara strele (fulminantni) odpovedi jeter, za katero vodijo virusne in avtoimunski hepatitis, Wilsonove bolezni, zdravil (npr acetaminofen), uživanje alkohola toksinov (npr bledo toadstools). V 30% primerih ni mogoče ugotoviti etiologije fulminantne jetrne odpovedi. Smrtnost zaradi fulminantne odpovedi jeter je 50-80%, kljub temu, da je presaditev jeter.

      • Ocena resnosti jetrne ciroze

      Klinična ocena stopnje in resnosti jetrne ciroze temelji na merilih za resnost portalne hipertenzije in jetrne insuficience.

      Razvita je bila ocena kliničnih simptomov, kar omogoča ugotavljanje resnosti ciroze - otroško-rga lestvice. Po tej lestvici različne ravni bilirubina v serumu, albumin in protrombinski čas, kot tudi obstoječe encefalopatije jeter in ascitesom dajejo posebne številčne vrednosti. Rezultati te ocene so neposredno povezani s stopnjo preživetja bolnikov in prognozo po presaditvi jeter.

      Klinični seveda daleč šli ciroza lahko zaplete številne resne bolezni, ki niso odvisne od etiologiji poškodbe jeter. Te vključujejo: portalne hipertenzije in njene posledice (krčne žile požiralnika in želodca, splenomegalija, ascites, pri jetrni encefalopatiji, pri spontanem bakterijskem peritonitis, sindrom jetra, ledvice), koagulopatijo, in hepatocelularni karcinom.

      Diagnostika

      Cirozo jeter se lahko domneva, če se bolezen manifestira s pojavom simptomov portalne hipertenzije (splenomegalija, hipersplenizem, krvavitev iz krčnih žil v požiralniku). V mnogih primerih se bolniki s cirozo zdijo zadovoljni, čeprav imajo meteorizem in utrujenost.

      • Cilji diagnoze
        • Za odkrivanje ciroze jeter.
        • Vzpostaviti etiološki dejavnik.
        • Ocenite resnost bolezni.
      • Diagnostične metode

        Diagnoza temelji na rezultatih kliničnega vrednotenja, laboratorijskih testov (biokemija v krvi), instrumentalnih pregledov (ultrazvočni in računalniški tomografski pregled jeter). Za natančno diagnozo je potrebna biopsija jeter.

        • Anamneza zgodovina

        Sum ciroza lahko pride, če je bolnik dolgotrajno zlorabo alkohola, zgodovina njegovega virusnega ali avtoimunskega hepatitisa, zdravilo (amiodaron, metotreksat), metaboličnih bolezni (hemokromatoza, Wilsonova bolezen, pomanjkanje alfa-1-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktozemije), bolezni žolčevodov (žolčnika zožitve, sklerozirajoči holangitis, primarna holestatični hepatitis, motnje pretoka žolča zaradi cistične fibroze).

      • Fizični pregled

        Pri bolnikih s cirozo jeter so opazili simptome astenije, bolečine, hemoragične, dispepsične in holestatske sindrome.

        Jetrne znake, zlatenico, hepatosplenomegalijo, krvavitve reproduktivnega sistema najdete.

        Značilno je izguba teže, tako zaradi zmanjšanja maščobnega tkiva kot zaradi atrofije mišic.

        V poznih fazah bolezni se pojavijo: edematični asciti sindrom, portalna hipertenzija, jetrna encefalopatija.

        Bolniki so opaženi: povečana utrujenost, zmanjšana učinkovitost.

        Sindrom bolečine je lahko povezan z jetrno patologijo, vendar pogosteje z razširitvijo jeter, diskinezijo žolčnega trakta. Bolečina (dolgočasen, neustavljiv z uporabo antispazmodikov) ali težnost v trebuhu, predvsem v desnem hipohondriju, je eden prvih in vztrajnih simptomov s cirozo jeter različnih etiologij.

      • "Majhni" jetrni znaki.

        Fizični pregled bolnika z jetrno cirozo opazili: rumenosti kože, beločnice in vidnih sluznic, palmarno eritem, številčnosti malih niti podoben podkožnih krvnih žil na obrazu (kuperoza), "pajek ožilja", pruritus, Dupuytrenove kontrakture; deformacija terminalnih prstnimi tipa "krača" za nohte - na "Čas okna" tipa; trofične motnje.

        Bolniki so opaženi: zmanjšan apetit, napihnjen, nestabilen blatu, dolgotrajne bolečine na desni strani trebuha, hitro sitosti in jedo z občutkom preplavitve želodca, napenjanje. Značilno je izguba teže, tako zaradi zmanjšanja maščobnega tkiva kot zaradi atrofije mišic.

        Hemoragični sindrom pri bolnikih s cirozo jeter se lahko kaže s petechialnimi krvavitvami v sluznici ustne votline, nosu.

        Žolčnica pri bolnikih s cirozo svetle barve s umazano sivo litjo. Najpogosteje ga najdemo v primarni žolčni cirozi. V večini primerov se zlatenica združuje s holestazo. V redkih primerih (z masivno nekrozo parenhima) je zlatenica lahko odsotna.

        Najpomembnejši morfološki znaki ciroze jeter je popolno nodularno regenerativno-fibroplastično prestrukturiranje jetrnega parenhima. V klinični sliki ta sprememba odraža kopičenje jeter z deformacijo njegove površine. Kadar palpacijo določi neenakomeren, neraven spodnji rob jeter. Jetra je gosta in boleča na dotik.

        Na začetku se obe jogi jeter povečata za največ 3-10 cm, nato pa - večinoma levega dela z normalno ali zmanjšano velikostjo desne strani, v zadnjem stadiju pa se obe lupini zmanjšata.

        Stranska krvna vrata v začetni fazi se klinično manifestirajo z zmerno splenomegalijo. Z Splenomegalija pridruži kršitev njegovih nalog in razvoj sindroma hipersplenizmom s uničenja krvnih celic z razvojem pancitopenija (anemija, levkopenija, trombocitopenija) se izraža.

        Pri 33 do 46% bolnikov s cirozo jeter najdemo kamne v žolčniku. Pogostost njihovega odkrivanja se poveča s trajanjem in resnostjo bolezni.

      • Motnje reproduktivnega sistema.

        Na kasnejših stopnjah ciroze jeter, ginekomastije in atrofije testisov so opazili pri moških, ženskih las.

        Pri bolnikih se pojavi oteklina in edem glivic. Pri poznih stopnjah ciroze jetrnih ascitesov se razvije pri 50-85% bolnikov, pri 25% bolnikov pa je prvi simptom bolezni.

        Sindrom portalne hipertenzije je povečanje tlaka v bazenu portalne vene. Pojavlja se zaradi prisotnosti žil v žilah z razširjenim varicozom, kardio želodca, rektuma, podkožnih ven v anteriorni trebušni steni ("glava meduze"), ascitesa.

        V 90% bolnikov s cirozo jeter se pojavijo žilne žile v želodcu, trebušne žleze in rektum kardia. V 30% primerih je zapleteno s krvavitvijo. Smrtnost po prvi epizodi krvavitve je 30-50%. Pri 70% bolnikov, ki so doživeli eno epizodo krvavitve iz varikoznih ven v požiralnik, se krvavitev pojavlja večkrat.

        Med vsemi vzroki gastrointestinalne krvavitve so varikozne žile požiralnika in želodca 5-10%. Tveganje za ta zaplet je najvišje pri bolnikih s portalsko hipertenzijo, ki jo povzroča tromboza venskih ven. V večini primerov krvavitev izvira iz požiralnika. Lahko so masivni. Bolniki doživljajo meleno in hematomezo.

        Jetrna encefalopatija je kompleks pogosto reverzibilen v začetnem in nepovratnem stanju v zadnji stopnji duševnih in nevromuskularnih motenj zaradi hude jetrne insuficience. Ta sindrom se najpogosteje razvije s kronično jetrno insuficienco, značilno za pozne faze ciroze jeter, pa tudi pri akutni jetrni insuficienci. Encefalopatija je posledica strupenih učinkov na metabolizem dušikovih spojin v osrednjem živčnem sistemu pri zdravih ljudi, ki jih inaktivira jetra.

        Pri bolnikih s cirozo opazimo zmanjšanje števila trombocitov. Razvoj anemije ali druge citopenije je opazen v poznih stadijih bolezni. Ko hipersplenizem razvije pancitopenijo (anemija, levkopenija, trombocitopenija).

        Za bolnike s hemoromatozo je značilna kombinacija visoke vsebnosti hemoglobina z nizko koncentracijo hemoglobina v eritrocitih.

        Pri bolnikih s cirozo se opazi zmanjšanje protrombinskega indeksa (razmerje med standardnim protrombinskim časom in protrombinskim časom pri bolniku, ki se preiskuje, izražen in odstotek). Referenčne vrednosti: 78 - 142%.

        Prothrombinski čas (sek) odraža čas koagulacije plazme po dodatku tromboplastinske kalcijeve zmesi. Običajno je ta številka 15-20 sekund.

        V jetrih se ciroza nastaviti parametre ločljivosti, značilne za delovanje ledvic (protein, levkocitov, eritrocitov, kreatinin, sečno kislino). To je pomembno zato, ker 57% bolnikov s cirozo in ascites pokazala ledvična odpoved (endogenega kreatinina manj kot 32 ml / min pri normalnih vrednosti serumskega kreatinina).

        V biokemične analize krvi pacientov s cirozo jeter naslednje parametre je treba določiti: alanin aminotransferaze (ALT), aspartat-aminotransferaza (AST), alkalno fosfatazo (ALP), gama-glutamil (GGT), bilirubin, albumin, kalija, natrija, kreatinin.

        S kompenzirano cirozo je lahko vsebnost jetrnih encimov normalna. Pomembno povečanje vrednosti ALT, ASAT, GGTP pri alkoholnem hepatitisu z izidom ciroze in močno povečanje AF v primarni žolčni cirozi. Poleg tega pri bolnikih s cirozo se celotni bilirubin poveča, vsebnost albumina se zmanjša. Aktivnost aminotransferaz v terminalni stopnji jetrne ciroze se vedno zmanjšuje (ni hepatocitov in encimov, ki ne delujejo).

        Razvita je bila ocena kliničnih simptomov, kar omogoča ugotavljanje resnosti ciroze - otroško-rga lestvice. V skladu s to lestvico imajo različne vrednosti serumskega bilirubina, albumina in protrombinskega časa ter obstoječe jetrne encefalopatije in ascitesa določene numerične vrednosti. Rezultati te ocene so zelo povezani s stopnjo preživetja bolnikov in rezultati presaditve jeter. Določanje resnosti jetrne ciroze: indeks Child-Rugh.

        Povečanje kazalnikov "jeter", kot so bilirubin, albumin in protrombinskega indeks vključene v merilih Child -Pugh lestvice, ki se uporabljajo za oceno stopnje nadomestila ciroza in pripravo kratkoročnih napovedi njenega napredovanja opazili v cirozo razreda jetra B in C. Pogostost preseganja norm GGT je opaziti za cirozo vseh treh razredov.

        Indikatorji neugodne prognoze: bilirubin nad 300 μmol / l; albumin pod 20 g / l; protrombinski indeks manj kot 60%.

      • Določanje protiteles proti virusom kroničnega hepatitisa.

        Protitelesa proti virusom, ki povzročajo kronični hepatitis, je treba raziskati, tudi če je ciroza jeter neposredno odvisna od kronične alkoholne zastrupitve.

        • Diagnoza viralnega hepatitisa B (HBV).

        Glavni marker je HbsAg, HBV DNA. Prisotnost HBeAg kaže na aktivnost replikacije virusov. Izginotje HBeAg in pojav protiteles proti njej (anti-HBe) označujeta prenehanje replikacije HBV in se obravnavata kot stanje delne serokonverzije. Obstaja neposredna povezava med dejavnostjo kroničnega virusnega hepatitisa B in prisotnostjo replikacije virusov in obratno.

      • Diagnoza virusnega hepatitisa C (HCV).

        Glavni marker je protiteles proti HCV (anti-HCV). Prisotnost trenutne okužbe potrjuje odkrivanje HCV RNA. Anti-HCV se nahaja v fazi izterjave in preneha biti določen 1-4 let po akutnem virusnem hepatitisu. Povečanje teh kazalcev kaže na kronični hepatitis.

    • Določanje IgA, IgM, koncentracije IgG v krvnem serumu.

      Povišane koncentracije v serumu IgA, IgM, IgG se pogosto pojavi pri alkoholna bolezen jeter, primarne biliarne ciroze in avtoimunskih bolezni, ki pa niso vedno redni sprememba v obravnavi, in zato so rezultati teh raziskav, v številnih primerih pa je težko oceniti.

      Določitev AFP je uporaben za presejanje za hepatocelularnega karcinoma v skupine z visokim tveganjem, zlasti v luči vedno večje aktivnost encimov, kot so alkalne fosfataze, GGT, AST in glutamat.

      Normalne vrednosti AFP v serumu zdravih oseb (pri moških in nepregnantnih ženskah) ne presegajo 15 ng / ml.

      Povečane ravni AFP so odkrite s hepatitisom, vendar v tem primeru njegova vsebnost redko presega 500 ng / ml in je začasna.

      Povečana vsebnost AFP najdemo v hepatocelularnih karcinomih in teratokarcinomih rumenjaka, jajčnika ali testisov. Pri raku jeter se raven AFP poveča ≥ 400 ng / ml. V tem primeru je stopnja AFP v krvnem serumu (več kot 1000 ng / ml) povezana z velikostjo naraščajočega tumorja in učinkovitosti terapije. Zmanjševanje koncentracije AFP v krvi po odstranitvi tumorja ali zdravljenja na normalno vrednost služi kot ugoden znak. Ponavljajoče se zvišanje ali nezadostno zmanjšanje lahko kaže na ponovitev bolezni ali prisotnost metastaz.

      • Ultrazvočni pregled trebušne votline.

      Ultrazvočni pregled trebušne votline omogoča vizualizacijo žolčnih kanalov, jeter, vranice, trebušne slinavke, ledvic; pomaga pri diferencialni diagnostiki cističnih in volumskih lezij v jetrih, bolj občutljiv pri diagnosticiranju ascitesov (razkrije celo 200 ml tekočine) kot pri fizičnem pregledu. Uporaba Doppler oceniti hitrost pretoka krvi v jetrne, vranice in portalnih ven in se uporabljajo za diagnosticiranje jeter portala ali vranice tromboze (Budd-Chiari sindrom).

      Pri uporabi radionuklidov skeniranje koloidno žveplo, označeno s tehnecijem (99mTc), ki je zajeto v Kupfferjevih celice. Spremembe v jetrno strukturo kot metastaz ali abscesov opredeljene kot območja omejene s pastmi - "hladnih" žarišč. S to metodo je mogoče diagnosticirati razpršene hepatocelularni bolezni (hepatitis, steatoze ali ciroza), hemangiomov, karcinomov, izpuščajev, hitrost in jetrno biliarno sekrecijo, diagnosticiranje in nekalkulezny calculary akutni holecistitis.

      Ta metoda vam omogoča prikaz vizualnih oblik in strukture notranjih organov v serijskih posnetkih.

      Članki

      Ciroza jeter

      Glavne manifestacije spontanega bakterijskega peritonitisa so:

        • akutni začetek vročine, mrzlica, bolečine v trebuhu;
        • napetost mišic na sprednji trebušni steni;
        • slabitev črevesnega peristaltičnega hrupa;
        • znižanje krvnega tlaka;
        • poslabšanje simptomov jetrne encefalopatije, v hudih primerih - razvoj hepatične kome;
        • levkocitoza v periferni krvi s premikom na levo;
        • peritonealna tekočina je motna, bogata s celičnimi elementi (več kot 300 celic na mm3, med celicami prevladujejo nevtrofilne levkocite); slabe beljakovine (manj kot 20 g / l); v večini primerov se iz tekočine sprošča infektivno sredstvo;
        • stopnja umrljivosti je 80-90%.

      Mesenchymalno-vnetni sindrom (sindrom imunskega vnetja)

      Mesenchymalno-vnetni sindrom (MVS) je izraz procesov senzibilizacije celic imunokompetentnega sistema in aktivacije OVE. AIM določa aktivnost patološkega procesa.

      Glavni manifesti AIM:

        • povišana telesna temperatura;
        • povečana vranica;
        • levkocitoza;
        • pospešitev ESR;
        • eozinofilija;
        • povečanje testa timola;
        • zmanjšanje preskusnega vzorca
        • hiper alfa 2 in gama globulinemija;
        • hidroksiprolinurija;
        • zvišane koncentracije serotonina v trombocitih;
        • pojavnost C-reaktivnega proteina;
        • možni imunološki manifesti: pojav protiteles proti jetrnemu tkivu, LE-celicam itd.

      Med cirozo kronična, progresivna, s poslabšanji in remisije in določi z aktivnostjo jeter patologije, resnosti sindromov hepatocelularni insuficience in portalne hipertenzije. V obdobju aktivne ciroze jeter se poslabša resnost odpovedi jeter in portalska hipertenzija.

      Pomemben pokazatelj cirozo delovanja jeter je visoka intenzivnost mezenhimskih protivnetno, pa kaže na stalno napredovanje patološkega procesa. Za aktivno fazo ciroze značilna vročina, hypergammaglobulinemia, hypoalbuminemia, povečane hitrosti sedimentacije eritrocitov, vsebnost vseh Ig razredov, visok krvni nivoji alanina in asparaginska aminotransferaze, preobčutljivosti limfocitov T v posebnem lipoprotein jeter, ki sodelujejo pri podpiranju napredovanje avtoimunskih mehanizmov procesa (C. N. Sorinson). SD Podymova odvisno od resnosti laboratorijskih parametrov dodeljuje zmerno do hudo cirozo dejavnosti (gl. Tabelo).

      Ciroza jeter

      Ciroza jeter - kronična difuzna poškodba označena z motnjo normalne lobularnega arhitekturne fibrozo jeter in rezultira v tvorbi strukturno nenormalnih regeneracije vozlišč, povzroči razvoj funkcionalne jeter in portalne hipertenzije. Ciroza jeter je eden od glavnih vzrokov smrtnosti, zaseda

      4. mesto v strukturi smrtnosti moških nad 40 let v ZDA. V zadnjih letih se je v Ukrajini trend povečevanja obolevnosti in umrljivosti zaradi ciroze.

      Etiologija jetrne ciroze

      Pri razvoju ciroze jeter najbolj pomembno vlogo igra virusni hepatitis B, C, D, G. Možnost razvijanja cirozo drugih nalezljivih bolezni (sifilis, tuberkuloza, malarija, itd) in parazitskih vpadov zavrnjen. Menijo, da lahko le shistosomiazo spodbujajo razvoj ciroze. Drugi najpogostejši etiološki dejavnik je alkohol. Zaradi ciroze tudi različne eksogenih hepatotoxins: industrijskih strupov, zdravil, mikotoksini, itd Obstajajo primeri ciroze po metotreksat, CC14 zastrupitve.. Pomemben vzrok za cirozo je avtoimunski hepatitis. Ciroza lahko razvije na ozadju venske zastojev zaradi dolgotrajne hude desnostransko srčnega popuščanja (konstriktivnim perikarditisa ali trikuspidalne ventil) ali ovira pretok krvi v jetrih venah (Budd-Chiari sindrom), kakor tudi njihovih drobnih vej (venookllyuzionnaya bolezen). Pri razvoju ciroze nameščen etiološke vloge genetsko določenih motenj metabolizma železa (hemokromatoza) in bakra (hepatolentikularna degeneracijo), pomanjkanje α1-antitripsina, motenj metabolizma ogljikovih hidratov (galaktozemije, glycogenoses). Ob istem času, pri nekaterih bolnikih s cirozo (nad 26%), tudi s skrbnim pregledom ni mogoče ugotoviti vzroka bolezni (kriptogena ciroza).

      Patogeneza jetrne ciroze

      Patogeneza ciroze jeter To je tesno povezana z njeno etiologijo, ki nalaga posebno oznako o značaju morfoloških sprememb v jetrih. Etiološki dejavniki (alkohol, virusna okužba, presnovne defekti, in drugi). Vzrok nekrozo hepatocitov. Določene vrednosti tako ima avtoimunsko reakcijo v jetrih lipoproteini. Ko masiven, submassive nekroza in nekroza razmnoževanje rezine centra za portal trakta (most Porto-centralno nekroza) pod vplivom tlaka pride do intrahepatično strni segmente - izgubo prostora, ki je bila prej zasedeno parenhima. V tem primeru postane nemoteno obnavljanje jetrnega tkiva. Kot posledica zbliževanja portalov trakta in osrednje žile, se začne širjenje vezivnega tkiva. Preživele hepatocitov ali fragmenti jetrnih lobules in oblikovno regeneriramo regenerira-vozlišč, ki skupaj z ostanki parenhima ohranjena oblike psevdodolki. Psevdodolki predstavljajo območja parenhima odvzeta normalno radialna usmerjenost trabekul v centralno veno. V središču psevdodolek za razliko od običajne lobules ne kažejo osrednjo žilo, in na periferiji ne razkrivajo portala predelov.

      Izbruhov regenerirana parenhim in porasla vezna kablov stiskanje krvnih žil, predvsem tankostenski žilo jetrih, motnje mikrocirkulacije, pojavi venska vaskularne zaraščenost. Povečan intrahepatični tlak (2-5 krat višji od normalnega), upočasnitev hitrosti krvnega pretoka v vratu, za 30-70% zmanjšan krvni pretok v jetrih. Hkrati se prameni vezivnega tkiva, ki se postopoma razvijajo v globino parenhima, povezujejo portalske poti s središčnim pasom lobule. Zaradi tega je jetrna lobula razdrobljena, portalske posode so povezane z vejami jetrne vene, ki tvorijo arteriovenske anastomoze (shunts). Za te anastomozni krvi iz vene se pošlje neposredno v jetrno veno, mimo parenhima jeter, ki se je dramatično krši oksigenacijo in prehrane jetrnih celic in neizogibno vodi do nastanka nove nekroze. Tako je napredovanje jetrne ciroze je po vrsti verižne reakcije: nekroze-regeneracija - preureditvijo vaskularne ishemije-parenhim - nekrozo.

      Trenutno ni enotne klinične klasifikacije ciroze jeter. Razvrstitev spremembe Pan-ameriški kongres gastroenterologijo V v Havani (1956), v skladu s katerim razlikovanje Postnecrotic portal in biliarne ciroze, je nepopolna. V zvezi s tem se je mednarodna konferenca o standardizaciji nomenklature in klasifikacije bolezni jeter v Acapulcu (1974) je bilo odločeno, da se razvrsti cirozo etiološki podlagi in na podlagi morfoloških sprememb. Tako cirozo razdeljeno na micronodular (s premerom do 3 mm enot), makronodulyarny (vozlišča premera 3 mm) in mešali. Glede na to, da se v praksi klnicheskoy ob diagnozi in začetno zdravljenje upošteva ne le etiologijo, patogenezo, morfološke značilnosti, temveč tudi na fazo postopka po aktivnosti in prisotnost zapletov, mora biti razvrstitev odraža vseh teh kazalcev: 1. O etiologiji: - virusni, - alkohol - strupene, - povezana z prirojenih napak metabolizma, - povezana z lezijami žolčevodov (NY primarna in sekundarna biliarna ciroza), - kriptogena ciroza. 2. Po stopnji aktivnosti procesa: - subakutna (ciroza hepatitisa), - hitro progresivno (aktivno), - počasi napreduje (aktivno), - počasno, - latentno. 3. Faza bolezni glede na stopnjo funkcionalne motnje (po kriterijih Child-Pugh-Child-Pugh - hypoalbuminemia, zmanjšal protrombinski indeks, hiperbilirubinemija, jetrna encefalopatija, ascites) A - kompenzirana, B - subkompenzirana, C - dekompenzirana. 4. Na morfološki sliki: - mikronodularni, - makronodularni, - mešani. 5. Zapleti: - krvavitev požiralnika, želodca, -pechenochnaya odpoved (encefalopatija O, I, II, stopnja III, koma) - ascites, pri spontanem bakterijskem peritonitis, - portal venska tromboza - hepatorenalnega sindroma - karcinom jetrnih celic.

      Z je Morfološke značilnosti cirozo delovanja jeter sprejeta na resnost degenerativnih in regenerativnih sprememb v parenhimu, razširjenost celičnih infiltratov v strome, zamegljen meje med vozliščem in inter-vozlišče obnavljajo vezno tkivo. Kompenzirajo (začetna) faza ciroza označen s preureditvijo začenši z žariščno jetrnih arhitektonski psevdolobulyarnymi struktur in enim povračila vozli subcompensated - poglobljeno premestitev arhitektonske jetrih regenerira prisotnosti večkratno vozlišča obdani z zrelo vezivnega tkiva. Pri stopnji dekompenzirano cirozo tipično znatno zmanjšanje volumna parenhima z izgubo lobularnega strukture in izraženo razširjenosti fibroze. Klinika vseh oblik ciroze ima številne skupne lastnosti. V večini primerov se bolezen začne postopoma. Bolniki ponavadi pritožujejo zaradi šibkosti, utrujenosti, zmanjšanje ali izguba delovne sposobnosti, pogoste dispeptičnimi simptomov: pomanjkanje ali izguba apetita, slabost, včasih tudi bruhanje, napenjanje, opažajo ali polnost, še posebej po jedi, v epigastriju in desnem zgornjem kvadrantu, je mogoče opaziti ne ostro bolečino, napihnjenost, slaba toleranca maščobe in alkohola, driska. Motnje spanja, razdražljivost so še posebej značilne za alkoholno cirozo. Bolniki skrbijo za srbenje kože, bolečine v sklepih, zvišano telesno temperaturo. Tam imajo krvavitve iz nosu, hemoroidi redko, poslabšanje vida ponoči ( "nočno slepoto" - dan, slepota). Med tipičnimi znaki ciroze Ugotavljamo videz hormonskih motenj: impotenca, ginekomastija pri moških, menstrualne motnje, izguba libida pri ženskah, kot tudi izgubo telesne teže do kaheksija v terminalnih fazah. Koža bolnikov - siva umazano barve, je mogoče opaziti subikterichnost ali hudo zlatenica, zlasti v virusnem ali biliarno cirozo. Na koži se lahko pojavijo sledi praske, v hudih primerih - krvavitve. Včasih se pojavijo na teleangiektazijo kože (spider širjenje krvnih žil - "pajek žile", prvi opisal Botkin). Pogosto se zastoji in dlani, včasih jaundiced ( "jetra palm"), in bolj redko - sprememba žebljev v obliki ur očala, izražena blago odebelitev distalnih falang ( "krača"). Eden od najpogostejših objektivnih simptomov je hepatomegalija. V večini primerov ima jetra stisnjeno doslednost, koničast rob, majhen ali neboleč. Pri nekaterih bolnikih morejo palpacijo knobby ploskev (zlasti pri makronodulyarnom boleznijo jeter). V končni fazi bolezni je mogoče opaziti zmanjšanje velikosti jeter. Vranica se poveča pri več kot polovici bolnikov. Faze daleč napredovalo jetrno cirozo in ascitesom se lahko kaže s perifernimi edemi. Videz je običajno pred ascitesa napenjanjem povezano z vetrovi ki se je razvila kot posledica poslabšanja sesalnega plina v črevesju v obtoku kršitev portala. Med napredovanjem etiološki vrst cirozo opazili ob dinamiko teh simptomov. Kompenzirana stopnja ciroze jeter (skupina A v Childe-Pughu) je klinično značilna pojava astenhenovegetativnih in dispepsičnih motenj, pritožb zaradi bolečin v desnem hipohondriju. Jetra je povečana, ima nepravilno površino, je boleča pri palpaciji. Lahko se zgodi povečanje aktivnosti aminotransferaz, sprememba indeksov beljakovinskih sedimentnih vzorcev in beljakovinskih frakcij krvi. Pri skeniranju se zazna hepatomegalija in zmerno poveča kopičenje radionuklida v vranici. Najbolj zanesljiv diagnostični kriterij pa je probna biopsija jeter ali laparoskopija s ciljno biopsijo in naknadnim histološkim pregledom vzorca biopsije.

      Podkompenzacijska stopnja (skupina Childe-Pugh B) spremlja hiter, klinično izražen napredovanje bolezni. V ospredju so manifestacije funkcionalnih motenj jeter: zlatenica, zmerno izražene hemoragične manifestacije, ginekomastija, prehodna ascitesa. Pri večini bolnikov se povečuje ne le jetra, temveč tudi vranica, ki se močno povečuje. Pri biokemičnem testu krvi opazimo znatno zmanjšanje vsebnosti albuminov in močno povečanje vsebnosti globulinskih frakcij, visoki podatki so doseženi s testom timola, raven protrombina in holesterola se zmanjša. Nekateri bolniki imajo znake hipersplenizma (anemija, levkopenija, trombocitopenija). Anemija je pogosto hipohromna, mikrocitna v naravi, povezana s povečano hemolizo eritrocitov v vranici, pomanjkanje železa. V povezavi s kršenjem menjave folne kisline in vitamina B12 ter z zatiranjem eritropoetske aktivnosti kostnega mozga je možen razvoj mikrocitne hiperhromične anemije. Povečana hemoliza eritrocitov pojasnjuje visoko frekvenco (30%) nastajanja pigmentnih žolčnih kamnov s cirozo jeter. Pojav trombocitopenije pri teh bolnikih je povezan s povečanim odlaganjem trombocitov v vranici.

      Decompenzirana stopnja ciroze (skupina C glede na Childe-Pugh) značilna po prisotnosti hude parenhimalne in (ali) vaskularne dekompenzacije. Parenhima dekompenzacija klinično kaže v obliki sindroma hemoragične s purpuro in ekhimozah, razvoj zlatenica, jetrne encefalopatije in kome. V laboratorijskem študije kažejo zmanjšanje serumske koncentracije albumina, faktorji strjevanja, sintetiziran v jetrih in holesterola esteraze. Znaki vaskularnega dekompenzacije je hudo zaplet portalne hipertenzije: izgovarja splenomegalija s celovito sliko hipersplenizmom (levkopenija, trombocitopenija, anemija), s krvavitvijo, krvavitev iz varic požiralnika in želodca, nastanek stabilne ascitesa in perifernih edemov v povezavi s širitvijo podkožnega venske kolpateraley sprednja trebušna stena, popkovina hernija.

      Na podlagi analize velikega kliničnega materiala AI Khazanov (1995) daje naslednjo značilnost aktivnosti patološkega procesa pri cirozi:

      Subakutna ciroza (ciroza s hepatitisom) je začetna stopnja razvoja jetrne ciroze v ozadju akutnega hepatitisa.

      Hitro progresivna (aktivna) ciroza. Obstajajo jasni klinični, biokemični in morfološki znaki visoke aktivnosti patološkega procesa v jetrih. Portal hipertenzija in poslabšanje funkcionalnega stanja jeter hitro razvijajo.

      Počasno progresivno (aktivno) cirozo. Klinični znaki aktivnosti niso jasno izraženi. Zelo pomembno je razločno zbijanje in pokrovnost spodnjega roba jeter, povečanje vranice. Pri vseh bolnikih je opazna sprememba biokemijskih parametrov funkcijskega stanja jeter in zabeleženi so morfološki znaki aktivnosti. Portal hipertenzija, funkcionalna insuficienca jeter razvija počasi, relativno pogosto z dolgotrajnim opazovanjem razvoja hepatocelularnega karcinoma.

      Slab (indolentna) ciroza. Klinični znaki aktivnosti pri večini bolnikov so odsotni, biokemični so opazovani le v času poslabšanja patološkega procesa. Morfološki znaki aktivnosti so zmerno izraženi. Portal hipertenzija razvija zelo počasno, funkcionalno odpoved jeter v odsotnosti ponavljajoče se poškodbe, praviloma ne nastane. Od komplikacij ciroze lahko opazimo primarni rak jeter.

      Latalna ciroza jeter. Bolniki nimajo kliničnih, biokemičnih in morfoloških znakov delovanja. Portal hipertenzija in jetrna insuficienca se praviloma ne razvijejo. Diagnoza temelji na histološkem pregledu vzorcev biopsije jeter.

      Razlikovanje različnih izvedb vzročne cirozo, ki temelji na kompleksnih kliničnih in epidemioloških podatkov in rezultatov laboratorijskih in instrumentalnih študij odražajo manifestacije citolitičnima, mezenhimske protivnetno, holestatskega sindrome in sindromov jetrnih nezadostnost in portal hipertenzijo.

      Virusna etiologija bolezni potrjuje identifikacija določenih markerjev. Tako virusu inducirane jetrne ciroze, hepatitisa B (HBV), kaže na prisotnost v krvi pacientov z DNA HBV HBeAg, HBsAg, anti-HBc IgM in IgG, odkrivanja jetrnih biopsijah obarvanja orseinom označevalci virusnega izvora. Določa večjo pojavnost jetrne ciroze z virusom kroničnega hepatitisa C (HCV), povzročeno zlasti genotip sem. Potrditev diagnoze je pokazatelj HCV RNA in protiteles proti HCV v serumu. Cirozi virusnega etiologije označen s podaljšanim seveda z različnimi stopnjami napredovanja, ponovljeno poslabšanju da pride spontano ali pod vplivom sprožilo dejavnikov. Za cirozo, povezanih s HCV, označena z dolgim ​​latentnem obdobju, v katerem se ne priznati, po nastopu kliničnih znakov hitrega napredovanja procesa. Visoka tsirrozogennostyu ima hepatitis D (HDV), pri čemer je morfološka videz znakov jetrne ciroze zabeležena v prvih 1-2 leti bolezni. Za klinični potek je značilno hitro napredovanje z veliko smrtnostjo. V krvnem serumu kot bolnikov izkazuje HDV-RNA, protiteles proti HDV razredov M in G, pa tudi HBsAg. HDAg pogosto določimo pri biopsijah jeter. Aktivna faza virusnega ciroze je značilno, reakcijska temperatura, hypergammaglobulinemia, gipoalbumine- Mia, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, povečano timol, večjo vsebnost imunoglobulina G, M in A, T limfocitov preobčutljivosti na humani lipoprotein jeter, zvišane vrednosti ALT in AST. Zvišane gama globulin do 30%, in timol do 8 IU karakteristika za zmerno in bolj pomembni premiki jeter ciroza izrazito aktivnost. Zmanjšana raven albumin pod 30% in indeks protrombinski je manj kot 50%, se šteje slaba prognostični znak (S.N.Sorinson, 1998). Določene vrednosti Ocene formaciji ogroženosti cirozi virusnega izvora jeter lahko dinamični nadzor nad vsebnostjo alfa-feto- proteina v serumu.

      Sl. Simptomi ciroze jeter. Palmitna eritema

      Ciroza alkohola potrjuje tudi dolgotrajna zloraba alkohola, predhodni akutni alkoholni hepatitis. Pomemben pomen so nevrološke in somatske manifestacije alkoholizma. Na alkoholno cirozo etiologije kaže kombinacijo takih morfoloških karakteristik, kot maščobne hepatocitih CKD lezije, hepatocelularni fibroze. Pozneje pogosto makronodulyarny en izvedbeni cirozo in maščobna degeneracija izgine. Histološko našli tsentrolobulyarnoe odlaganja hialina Mallory, osrednja infiltracijo nevtrofilnih granulocitov okoli jetrnih celicah, hepatocitov kroglaste debelosti, pericellular fibrozo. Nadomestilo faza alkoholno cirozo je običajno označen s oligosymptomatic več. Jetra je povečana, z gladko površino, pogosto hepatomegalija je prvi in ​​edini znak bolezni. V fazi subcompensation obstajajo znaki podhranjenost, miopatije, Dupuytrenove kontrakture, ekstrahepatičnih žilnih znakov, parotidnih žlez, izpadanje las in atrofijo testisov. Kot napredovanje procesa razkriva hude simptome portalne hipertenzije: krčne žile v požiralniku in hemorrhoidal žile, ascites. Kronični alkoholizem povzroča tudi prisotnost kliničnih simptomov in sindromov kot alkoholne gastritis (slabost in bruhanje v bolečine jutro v epigastrium), alkohola enteropatije (diareje), alkoholne nevropatije (parestezija, zmanjšanje občutljivosti, mišična atrofija), alkoholne miozitisa (boleznennot in skeletne mišične oslabelosti), alkoholna kardiomiopatija, hranilna neravnovesja (rdeč jezik, cheilosis), duševne motnje. Pri bolnikih z alkoholno cirozo razkrivajo anemije, Dysproteinemia povišane koncentracije bilirubina, zmerno povečanje transaminaze. Imunološke motnje rahlo izražena, vendar v nekaterih primerih pa je izrazito povečanje vsebnosti imunoglobulina A. dekompenzirano bolnikov alkoholno cirozo pravijo izčrpavanje, razvoj hude jetrnih odpovedi z zlatenico, sindrom hemoragična, povišana telesna temperatura, ascites stabilne. Pogosto pridružila zapletov, kot so ascites, peritonitis, jetrno komo, gastrointestinalne krvavitve, in drugi. Posebej hitro progresivni potek značilne ciroze, razvoj na ozadju avtoimunskega hepatitisa. Bolezen je pogostejša pri mladih ženskah v menopavzi ali spremlja prisotnosti avtoimunskih reakcij, hypergammaglobulinemia, intenziven citolitičnimi kazalniki sindrom polisistemny poškodbe, hude nekrotične spremembe v jetrnem tkivu. Posebna oblika cirozo povezana z dolgim ​​tvorbe žolčevoda, ki biliarno cirozo. Obstaja primarna in sekundarna žolčna ciroza jeter.

      Primarna žolčna ciroza (PBC) - kronična progresivna Postopek bolezen jeter z intrahepatično holestazo je značilno uničenje intrahepatičnih žolčnih vodov, vnetja portala in fibroze, ki spodbuja razvoj ciroze in odpovedi jeter.

      Čeprav je etiologija PBC ni znan, mehanizem njenega razvoja povezana z avtoimunskimi reakcijami proti antigenom histokompatibilnih (HLA) ductular epitelijskih celic. Bolniki s PBC imajo prevlado genotipa HLA-DR2, DR3 in DR8. Večinoma so ženske starejše od 40 let (razmerje žensk in moških je 10: 1). Študija Morfološke razkrivajo avtoimunske uničenja manjših intrahepatičnih žolčnih vodov, ki ga spremlja holestaze portala trakta fibroze, oslabljene jetrnih arhitektonski videz regeneracije vozliščih. Za PBC je značilno prekomerno kopičenje bakra v jetrih. Začetna faza PBC je značilen pojav znakov holestazo: je srbenje kože, ki postane stalna, predvsem pa slabše ponoči. V lahko zgodnjih fazah zlatenice zanemarljiv ali celo odsotna, bolniki pritožujejo utrujenost, slabo počutje, bolečine v desni hypochondrium. Koža je suha, s sledovi praske, pridobi sivkasto-rjavo pigmentacijo, ki je povezana s hipovitaminoze povečanja velikosti jeter. Avtoimunske narava patološkega procesa določa v PBC sistemskih lezij, ki se kaže v obliki dermatomiozitis, avtoimunski tiroiditis, hiperparatiroidizma, artralgija, periferna nevropatija, renalne tubularne acidoze, hyposecretion trebušne slinavke. Povezovanje s PBC bolezni vključujejo revmatoidni artritis, skleroderma, Sjogrenov sindrom, glomerulonefritis. V laboratorijskem študiji, zazna povečana aktivnost alkalne fosfataze in gama glutamil serumu hiperlipidemije in hiperholesterolemije, zmerno zvišane serumske transaminaze aktivnosti. Natančneje, opredelitev antimitohondrijskih protiteles. Kot napredovanje procesa zlatenica postane hude, pogosto opazili ksantomatoznye plošče na koži - rumeno-rjave lise, ki se nahajajo na vekah (ksante- Lazma), kot tudi na roke, komolce, kolena, prsih, hrbtu (xanthomas), povezane z lokalno intradermalni odlaganja holesterol. Značilen simptom so Kaiser-Fleischnerjevi obroči. To so rjave obročke na robu roženice, povezane s kopičenjem bakra. Najdete "pajek žile", "jetri dlani", spremeniti prste kot krač. Jetra se vedno bistveno povečala, gosto, otipljivo vranico. Obstajajo simptomi portalske hipertenzije. Značilna spremembe v kost, ki se pojavljajo v zvezi z kršenja presnove kalcija - bolečine v hrbtu in reber, povečana epifiz kosti patološki zlomi. Skupaj z osteoporozo in osteomalacija lahko razvijejo proksimalni miopatijo. V poznih fazah PBC se lahko razvije kifoza. Ko rentgenski pregled razkrije uničenje, decalcifikacijo hrbtenice, rebra. Značilna je obstojna giperbnlirubinemiya, hiperholesterolemije, povišane ravni beta-globulin. Aktivnosti alkalne fosfataze 10-krat višja od normalne, je v serumu žolčnih kislin poveča, razkrivajo visoko stopnjo IgM v krvi in ​​antimito- hondrialnye protitelesa. Zmanjšano vsebnost T-supresorskih limfotsitov- krvi.

      Sekundarna žolčna ciroza jeter (VBC) se razvije kot posledica oviranja žolčnih kanalov. Tako izolirani blok 3 stopnje: 1) Lobar - od porta hepatis do velikega dvanajstnika papile (prirojeno atrezija in hipoplazija vodih, žolčnih kamnov, tumorjev, strikturami žolčevoda, primarni sklerozirajoči holangitis); 2) lobularni - v jetrih, vendar je lobules (atrezija ali aplazija interlobular vodov, intrahepatska holangitis); 3) kanalikularni (prirojene žolčne kisline sinteza okvara, holestaza medikamentozne; B.I.Shulutko, 1993). Mehanizem razvoja VBTS pripišemo dejstvu, da znatno povečanje tlaka v kanalih in toksičnimi učinki presežka bilirubina prispeva k hudim in razširjenim nekrozo hepatocitov, čemur sledi masivne Sklerotičan fibrozo. Hkrati VBTS samoprogressirovanie ni tipična, in odstranitev zapore lahko celo spodbuja nazadovanje procesa. Klinično VSC ki se kaže v obliki pruritusa, zlatenice, bolečine v desnem hipohondriju. V povezavi s krvavitvijo odtoka žolča se pojavijo Acholia izločki in statorja, absorpcija vitaminov, topnih v maščobah (A, D, K), zmanjšuje. Povečana jetra in vranica. Za razliko od PBC običajno ni povečanja serumskih vrednosti IgM. V ozadju VBC se pogosto pojavijo jetrni abscesi in pyleflebitis. Pomemben simptom VBC je nepopolna obturacija. S popolno obstrukcijo ciroza nima časa za razvoj, saj bolnik umre zaradi akutne jetrne insuficience.

      Dekompenzirana fazi, ne glede na obliko ciroze je značilno napredovanja simptomov funkcionalne nezadostnosti jetrnih rezultatu jetrne kome, kakor tudi razvoj hude portalne hipertenzije s ascitesu in krvavitev iz varic požiralnika in želodca. Odvisno od resnosti poškodbe jeter izoliramo majhno jetrna odpoved (gepatodepressiyu), na kateri so opažene motnje metabolične funkcije jeter niso priloženi encefalopatijo in najbolj jeter nedostatosnost (gepatargiyu), na kateri so globoke spremembe v metabolizmu v jetrih v kombinaciji z drugimi patološkimi premiki privede do razvoj jetrne encefalopatije.

      Jetrna encefalopatija je kompleks potencialno reverzibilnih duševnih in nevromuskularnih motenj zaradi hude jetrne insuficience. Hepatične encefalopatije pri bolnikih s cirozo jeter lahko razvije zaradi vpliva izkoristil dejavnikov, ki vključujejo: gastrointestinalne krvavitve, infekcije, vključno bakterijski peritonitis; sprejem sedativov in pomirjeval; pitje alkohola; prekomerna uporaba živalskih beljakovin; kirurški posegi za druge bolezni; paracenteza z odstranitvijo velike količine ascitne tekočine; stratifikacija sekundarne okužbe.

      V patogenezi jetrne encefalopatije in kome Pri nekaterih bolnikih z prevladujoči faktor portocaval obvoda krvi z relativno boljšo prognozo in kroničnim ponavljanjem, drugih - faktor hudo boleznijo jetrnega parenhima s slabo prognozo, čeprav ciroza omogoča oboje. Hepatične encefalopatije je posledica endogenih nevrotoksinov, ki se običajno inaktiviran v jetrih, aminokislinski neravnotežje in spreminja funkcijo nevrotransmiterjev in njihovih receptorjev. Med endogenimi cerebrooksičnimi snovmi je vodilno mesto amoniak. Pri jetrni encefalopatiji se je stopnja presnove amoniaka in drugih toksinov v jetri znatno zmanjšala. Poleg tega amoniak vstopi v splošni krvni obtok skozi anastomoze v pristanišču, mimo jeter. Kasneje amoniak v neioniziranem obliki (1-3% celotnega amoniaka v krvi) zlahka prehaja skozi krvno-možgansko pregrado, nevtralizaciji toksični učinek na centralni živčni sistem.