Bolezni porfirina in presnovka bilirubina (E80)

Metastaze

Vključeni so: okvari katalaze in peroksidaze

Kronična eritropoetska porfirija

Porfirija:

  • BDU
  • akutni prekinitveni (jetrni)

Po potrebi se za identifikacijo vzroka uporabi dodatna zunanja šifra razloga (razred XX).

V Rusiji Mednarodna klasifikacija bolezni Deseta revizija (ICD-10) je bil sprejet kot enoten normativni dokument, ki upošteva pojavnost, razloge, zaradi katerih se prebivalstvo lahko uporablja za zdravstvene ustanove vseh oddelkov, vzroke smrti.

ICD-10 je bila uvedena v prakso zdravstvenega varstva na celotnem ozemlju Ruske federacije leta 1999 po odredbi Ministrstva za zdravje Rusije z dne 27.05.97. №170

Svetovno zdravstveno organizacijo načrtuje izdajo nove revizije (ICD-11) v 2017 2018 leto.

Hiperbilirubinemija novorojenčkov - opis, vzroki, simptomi (znaki), diagnoza, zdravljenje.

Kratek opis

Fiziološka hiperbilirubinemija novorojenčkov - zmerna prehodna fiziološka hiperbilirubinemija (zaradi nevezanega bilirubina), opažena v obdobju novorojenčkov. Pogostost. Hiperbilirubinemijo je mogoče odkriti pri vseh novorojenčkih, v 50-70% primerov se pojavi zlatenica (pogosteje pri prezgodnjih in nezrelih otrocih).

Vzroki

Etologija - Fiziološka nezrelost jetrnih encimskih sistemov (zmanjšana aktivnost glukuronil transferaze), ki ovira presnavljanje in sproščanje direktnega bilirubina iz krvi.

Simptomi (znaki)

Klinična slika • Videz zlatenice kože in sluznice po 24 urah življenja, poveča na 3-4 - th dan, nato pa izginejo (v novorojencih do starosti 7-10 dni, prezgodaj je mogoče prihraniti do 14-15 - prvi dan življenja) • zlatenica postane klinično opazno, kadar koncentracija bilirubina v serumu presega 85 μmol / l; vrhunec koncentracija posredne bilirubina v tem - ne več kot 205 mmol / l, v tretji dan življenja, ponovna vzpostavitev normalnega vsebin prihaja do konca prvega tedna življenja. Pri nedonošenčkih je koncentracija bilirubina običajno višja.

Diagnostika

Metode raziskovanja • KLA za študij razmaz periferne krvi, retikulocitov štetje in določajo kazalnike eritrotsitometricheskih • Identifikacija krvi matere in otroka • Coombs vzorcev (neposredne in posredne) • Določitev koncentracije neposredne in posredne bilirubina.

Diferencialna diagnoza • Fetalni erythroblastosis Cephalohaematoma • • dojenja v prisotnosti malabsorpcije • Prirojene motnje presnove bilirubina (sindromov Lyutseya-Driscoll, Crigler-Najarit Gilbert) • metabolizma Patologija (hipotiroidizem, panhypopituitarism, galaktozemije) • Bakterijska sepsa • • Izdelava zlatenica Hepatitis novorojenčkih.

Zdravljenje

Referenčna taktika • Novorojenčki morajo piti glukozo - sol p - ramije z nizkimi koncentracijami natrija v celotnem obdobju zlatenica • Če je vsebnost serumskega posrednega bilirubina več kot 120 mikromolov / l uporablja fototerapija dajemo fenobarbital, Carbol et al.

Sinonimi • Neonatalna zlatenica • Neustrezna konjugacija bilirubina • Enostavna zlatenica novorojenčkov • Novorojenček fizioterapevtske žolne.

ICD-10 • P59 Neonatalna zlatenica zaradi drugih in nespecificiranih vzrokov

Opomba • Hiperbilirubinemije dojenčki - pogoj spremlja bilirubina (tako neposrednega [bilirubina veže, bilirubinglyukuronida] in posredni [prostega bilirubina]) v krvi. Obstajata dve vrsti hiperbilirubinemije: prosta (nekonjugirana) in vezana (konjugirana). Slednje je vedno patološko stanje. Obe vrsti hiperbilirubinemije lahko privedejo do nastanka zlatenice.

Hiperbilirubinemija

Opis bolezni

Hiperbilirubinemija - skupina bolezni in sindromov označen s zlatenica kože in sluznice barvanjem, hiperbilirubinemija druge meritve pod normalnim delovanjem jeter, in (kadar osnovnih oblik) odsotnost morfoloških sprememb v jetrih, benigne predmeta. Ti vključujejo hiperbilirubinemijo po hepatitisu in funkcijo prirojene hiperbilirubinemije.

Vzroki hiperbilirubinemije

Hiperbilirubinemija funkcionalna vrozhdennye- - skupina gensko prenaša (genetsko določena) nonhemolytic hiperbilirubinemija. Bolezni, ki jih spremenjenih hepatocitov segrevanjem prostega bilirubina v krvi, vezavo na glukuronsko kislino, da se tvori glukuronida bilirubin (bilirubina), nato pa ga ločuje od žolča.

Simptomi hiperbilirubinemije

V vseh primerih so hiperbilirubinemija in zlatenica ugotovljeno, od zgodnjega otroštva, v večini primerov (razen sindrom Crigler - Najjar) - nepomembno, lahko s prekinitvami v naravi (okrepljenim pod vplivom napak v prehrani, uživanja alkohola, sočasnimi boleznimi, fizična utrujenost in drugih razlogov). Obstajajo pogosto nejasno izraženi dispeptični pojavi, blago astenija, šibkost, hitro utrujenost.

Tečaj je dober, izgled je ugoden; delovna sposobnost se praviloma ohranja.

Diagnoza hiperbilirubinemije

Jetra se običajno ne poveča, mehki, neboleči, funkcionalni vzorci jeter (razen za Hyperbilirubinemijo) se ne spreminjajo. Radioizotopska hepatologija ne kaže nobenih sprememb. Vranica se ne razširi. Osmotsko odpornost eritrocitov, trajanje njihovega življenja - so normalne. Zunanja biopsija v vseh oblikah (razen pri Dubin-Johnsonovem sindromu) ne kaže nobenih sprememb.

Zdravljenje hiperbilirubinemije

Bolniki s posebnim zdravljenjem praviloma ne potrebujejo le v času žilnice krepitev predpisujejo varčevalno dieto št. 5, vitaminsko zdravljenje, cholagogue. Prepovedano je pitje alkoholnih pijač, pikantnih in maščobnih živil, telesnih preobremenitev ni priporočljivo.

Hiperbilirubinemija: simptomi in zdravljenje

Hiperbilirubinemija - glavni simptomi:

  • Nihanja razpoloženja
  • Slabosti
  • Srbeča koža
  • Slabost
  • Izguba apetita
  • Bruhanje
  • Nezavest
  • Gotovost v ustih
  • Bolečina v desnem hipohondriju
  • Zaspanost
  • Slabost
  • Zgaga
  • Apatija
  • Zakritje urina
  • Izguba teže
  • Zavrnitev hrane
  • Mucosalna žilavost
  • Rumena koža
  • Rumena očesna membrana
  • Poslabšanje kroničnih bolezni

Hiperbilirubinemija je patološko stanje, ko se raven bilirubina v krvi povečuje. Razvoj bolezni povzroča različne bolezni notranjih organov. Takšna je insuficienca jeter in holelitiaza. Če je proces hiperbilirubinemije v prvi fazi razvoja, potem specifična terapija ni izvedena. V nekaterih primerih se žolčnik začne vname.

Večina zdravnikov meni, da je ta bolezen neodvisna patologija. Kljub dejstvu, da ima svojo kodo za ICD-10, jo opozarja na simptom določenega patološkega procesa. Vendar pa ta ali ta znak kaže razvoj odstopanja v telesu.

Etologija

Vzroki za hiperbilirubinemijo so naslednji:

  • anemija;
  • genetska nagnjenost;
  • zastrupitev z alkoholom ali drogami;
  • nalezljive bolezni;
  • napačna napačna transfuzija krvi, kadar skupina in Rh faktor ne sovpadata;
  • avtoimunske bolezni;
  • kronični eritematozni lupus;
  • vnetni proces jetrnega tkiva;
  • levkemija;
  • novotvorbe drugačne narave;
  • krvavitev v trebušno votlino po travmi;
  • uporaba steroidov;
  • uporaba antipiretičnih in antibakterijskih sredstev.

Razkriti sindrom razvoja hiperbilirubinemije negativno vpliva na živčni sistem. Tudi zaradi tega se lahko pojavi zastrupitev telesa.

Če se rast bilirubina poveča vzporedno s takšnimi boleznimi, kot so hepatitis in ciroza, to kaže, da je bolnikovo stanje izjemno težko. Še posebej se lahko pojavi po holecistektomiji.

Če se to stanje pojavi med nosečnostjo, potem pride do stagnacije žolča zaradi estrogenov. Čeprav se to le redko zgodi, je še vedno potrebno posvetovati z zdravnikom, ki bo predpisal pregled in se tako izognil nastanku resnih patologij.

Vsaka oblika in raznolikost bolezni ima svojo kodo za ICD-10.

Razvrstitev

Takšna patologija ima svojo klasifikacijo:

  • Funkcionalne motnje, ki so jih diagnosticirali pri odraslih. Koda ICD-10: E80 je skupna koda, vendar obstaja tudi koda za ICD-10 za sorte (sindromi). Na primer: oznako za ICD-10 - E80.4 - Gilbert sindrom koda ICD-10 - E80.5 - Crigler sindrom koda ICD-10 - E80.6 - Dubin sindrom - Johnsonov in rotorja sindrom. Obstaja tudi šifra za ICD-10 - E80.7 - kršitev presnove bilirubina, nedoločeno.
  • Naslednja hiperbilirubinemija - koda za ICD-10 - D55-D58.
  • pri novorojenčkih - koda za ICD-10 - P50-P61.

Natančneje, ta patologija je razdeljena na naslednje vrste:

  • Benign hiperbilirubinemija. V večini primerov je to kronična zlatenica, zelo redko je prekinjena. Menijo, da je to dedna hiperbilirubinemija. Ime Benign je kolektivna narava. To pomeni nenormalnosti v metabolnih procesih, ki so povezani z ravnjo bilirubina. Glavni simptom te bolezni je rumena koža in sklera oči. Takšno stanje se lahko pojavi med hudo stresom, po operaciji ali nalezljive bolezni med nosečnostjo.
  • Nekonjugirana hiperbilirubinemija ali neposredna hiperbilirubinemija. Zanj je značilno povečanje posrednega bilirubina. Najpogosteje se to zgodi ob hemolizi. Takšna hiperbilirubinemija se pojavlja pri novorojenčkih, pri katerih je diagnosticirana hemolitična bolezen, pa tudi pri bolnikih z dedno obliko hemolitične anemije, ko je prišlo do poškodbe eritrocitov. V večini primerov se to zgodi, ko se telo zastrupi, med cirozo jeter, pa tudi pri akutnem ali kroničnem hepatitisu. Zapleti takšnega hepatitisa so hiperbilirubinemija po hepatitisu.
  • Konjugacija, ki se razvija hiperbilirubinemija, je povečanje ravni neposrednega bilirubina, z drugimi besedami, fiziološke zlatenice. V glavnem je diagnosticiran pri nedonošenčkih, ker njihov sistem jetrnih encimov še ni razvit. Taka hiperbilirubinemija pri nedonošenčkih kaže prve simptome šele tretji dan. V enem tednu napreduje, nato pa se zmanjša. Otroci, rojeni pred tem mandatom, bodo šli čez tri tedne, pri majhnih otrocih pa po dveh tednih.
  • Prehodna hiperbilirubinemija je diagnosticirana pri 70% novorojenčkov. Pojavlja se zaradi šibkega zmanjšanja žolčnih pigmentov. Popolnoma se je izkazal tretji dan po rojstvu. Barva urina in blata ostane nespremenjena. Pri nekaterih otrocih se to kaže s konstantno dremavostjo, slabim apetitom, v redkih primerih z enkratnim bruhanjem. Simptomi se pojavijo ves teden, včasih še več. V takšni situaciji vam bo pomagal pediater, ki bo predpisal učinkovito zdravljenje. Ta oblika patologije ne povzroča skoraj nikoli zapletov.

V zadnjem času se zlatenica pri novorojenčkih vedno pogosteje diagnosticira.

Simptomatologija

V vsakem primeru hiperbilirubinemija kaže simptome precej živo. Najbolj značilna je rumena barva kože, sklerja oči, ustna votlina.

Poleg tega se kažejo naslednji znaki:

  • občutek bolečin v desnem hipohondriju;
  • slabost in bruhanje;
  • zgaga, občutek grenkobe v ustih;
  • splošna šibkost, zavrnitev jesti, apatija;
  • ostre nihanje razpoloženja;
  • zaspanost;
  • redka in kratkotrajna sinkopa;
  • nevrološke motnje;
  • urin postane temen v barvi;
  • je srbenje kože;
  • ostro zmanjšanje telesne mase.

Če se je taka patologija pojavila med nosečnostjo, se klinični sliki lahko dopolnijo s simptomi naslednjega znaka:

  • stalni občutek utrujenosti, zaspanost;
  • splošno slabo počutje in šibkost;
  • kršitev apetita;
  • če so kronične bolezni, potem je njihovo poslabšanje možno.

Bolniki, pri katerih je diagnosticirana funkcijska hiperbilirubinemija v blagi obliki, ne prihaja do neugodja med palpacijo jeter, se organ ne poveča.

Na sredini in hudi stopnji takšne bolezni, kot se posredno razvija hiperbilirubinemija, se jetra povečuje in boleča. Različica te oblike patološkega procesa je Gilbertov sindrom.

Če rumena barva kože je se edini klinični znaki in simptomi dodatnih zdravstvenih motnjah ni določena niti s diagnosticiranje že diagnosticiran z benigno hiperbilirubinemijo ali prirojeno razvoju hiperbilirubinemije.

Diagnostika

Primarni pregled opravlja zdravnik-terapevt:

  • najprej opravi vizualni pregled;
  • zbira anamnezo pacienta.

Nadaljnja diagnoza lahko vključuje naslednje preiskave:

  • splošni klinični in podrobni biokemični testi krvi;
  • splošna analiza urina in iztrebkov;
  • Ultrazvok trebušne votline;
  • Ultrazvok jeter;
  • jetrne preiskave.

V tem primeru se je morda treba posvetovati s specialistom za nalezljive bolezni, hematologom, imunologom, nefrologom. Na podlagi rezultatov pregleda se odkrije patologija in predpisuje ustrezno zdravljenje.

Zdravljenje

Z diagnosticirano hiperbilirubinemijo je treba zdravljenje le kompleksno. Če se izkaže, da ima bolnik hemolitično anemijo, je potrebno posvetovanje s hematologijo, še posebej, če se ta nosečnost diagnosticira pri nosečnici.

Zdravljenje z zdravili vključuje:

  • antibakterijska in protivirusna zdravila;
  • sprejem imunomodulatorjev;
  • protivnetna zdravila;
  • antioksidanti (če je potrebno), na primer Enterosgel;
  • droge ursodeoksiholne kisline, na primer, Ursosan;
  • Phenobarbital znižati raven bilirubina;
  • fitoterapevtsko zdravljenje.

Poleg tega se bolniku priporoča, da pregleda svojo prehrano. V meniju je treba izključiti začinjeno, začinjeno, maščobo, ocvrte. Tudi med obdobjem terapevtskih postopkov ne smete piti alkohola.

Preprečevanje

Kot preventivni ukrep je treba upoštevati naslednja priporočila:

  • skladnost z določeno prehrano z omejitvijo škodljivih proizvodov;
  • opustiti slabe navade, zlasti iz pitja alkohola;
  • Telesa ne morete preobremeniti s fizičnim naporom;
  • se je treba izogibati stresnim situacijam.

Če se patologija diagnosticira pravočasno in začne učinkovito zdravljenje, bo napoved ugoden. Vendar je napoved še vedno odvisen od stopnje razvoja bolezni in s tem povezanih patoloških procesov.

Če mislite, da imate Hiperbilirubinemija in simptomov, značilnih za to bolezen, vam lahko zdravniki pomagajo: terapevt, pediater, gastroenterolog.

Prav tako predlagamo uporabo naše spletne diagnostične storitve, ki na podlagi simptomov izbere verjetne bolezni.

Reaktivni hepatitis je patološki proces, ki vodi do distrofičnih vnetnih procesov v jetrih. Najpogosteje se ta bolezen razvija ob gastrointestinalnih boleznih kronične narave, sistemskih in drugih bolezni. Treba je opozoriti, da je nespecifični reaktivni hepatitis, za razliko od virusnih, toksičnih in drugih oblik te bolezni, primeren za zdravljenje.

Mehanska zlatenica se razvije, ko se na žolčnem kanalu prekine proces odvajanja žolča. To je posledica mehanske kompresije kanalov s tumorjem, cisto, kamnom ali drugimi oblikami. Predvsem bolezen, ki prizadene ženske in mlade starosti zlatenico razvije kot posledica žolčnih kamnov bolezni in srednjih let in starejših žensk bolezen je posledica tumorjev procesov v telesu. Bolezen je lahko, in druga imena - obstruktivna zlatenica, zunaj jeter holestaza in drugi, vendar je bistvo teh bolezni, je ena in je v nasprotju z žolča toka, ki vodi do pojava specifičnih simptomov in motenj človeškega stanja.

Sklerozni holangitis je redka patologija jeter, ki jo sestavljajo vnetje in blokada jetrnih kanalov v organu samem in zunaj njega. Običajno, ko ljudje govorijo o tej bolezni, imajo v mislih primarni sklerozirajoči holangitis, katerih vzroki niso bili popolnoma pojasnjeni. Ta patologija je določena naključno, pri izvajanju operacij na organu. Poleg tega je lahko bolezen dolgotrajna asimptomatska, zato tudi, če se zazna vnetje kanalov in skleroze z brazgotinjenim tkivom, se simptomi bolezni pri človeku še ne kažejo. Hkrati pa ne prejemajo pravočasnega zdravljenja, ljudje zelo hitro naletijo na resno stanje - odpoved jeter.

Alkoholni hepatitis je vnetna bolezen jeter, ki se razvije kot posledica podaljšanega uživanja alkoholnih pijač. Ta bolezen je napetost pri razvoju ciroze jeter. Na podlagi imena bolezni postane jasno, da je glavni razlog za njegov videz uporaba alkohola. Poleg tega gastroenterologi razlikujejo več dejavnikov tveganja.

Kriptogeni hepatitis - je razvoj vnetnega procesa v celicah tega organa. Patologija se lahko pojavi v akutni ali kronični obliki, vendar v vsakem primeru povzroči nastanek nevarnih zapletov. Nezmožnost določitve etiološkega dejavnika je posledica dodeljevanja različnih vzrokov s strani strokovnjakov na področju gastroenterologije. V nekaterih primerih je to posledica dejstva, da zdravstvena ustanova nima ustrezne tehnične osnove, kar pomaga vzpostaviti provokatorje bolezni.

S pomočjo fizičnih vaj in samokontrole lahko večina ljudi dela brez medicine.

Kaj je Gilbertov sindrom, koda ICD-10, simptomi in zdravljenje bolezni z ljudskimi pravili

Gilbertov sindrom ni nevarna genetska bolezen, za katero ni potrebno posebno zdravljenje. Najpomembnejši diagnostični simptom Gilbertovega sindroma je povečanje ravni bilirubina. Vzrok za bolezen je lahko poškodba jeter ali bolezen žolčnega kanala. Prav tako govorijo o prirojeni hiperbilirubinemiji.

Bilirubin je rumeno barvilo, ki nastane med razpadom hemoglobina (rdeči pigment krvi), ki se sprošča iz uničenih rdečih krvnih celic (eritrocitov). Posledično se oblikuje indirektni bilirubin (prost), ki je slabo topen v vodi. Vezuje se na krvne beljakovine. V tej obliki lahko prodre skozi posteljico, krvno-možgansko pregrado in poškoduje centralni živčni sistem. Prosti bilirubin se prenaša skupaj z beljakovinami v jetrih, kjer se pod vplivom encima glukuroniltransferaze podvrže nadaljnjim spremembam in "agregaciji" s kemično spojino, imenovano glukuronska kislina.

Zaradi povratnih učinkov glukuronida se bilirubin tvori z ravno črto, ki postane topna v vodi in izgubi sposobnost prodiranja v placento in krvno-možgansko pregrado. Neposredni bilirubin se aktivno izloča v žolču skozi jetra. Skupaj z žolčem vstopi v črevesje, kjer se spreminja in se izloča iz telesa.

Pri bolnikih z Gilbertovo boleznijo se prekomerna barvila ne sproščajo v žolčne kanale, kar vodi v hiperbilirubinemijo - povišana raven bilirubina v krvi.

Bolezen se pojavi le pri 7% populacije in se najpogosteje diagnosticira pri moških.

Gilbertov sindrom (oznaka ICD-10: E 80.4) je prisotnost prekomernih količin bilirubina v človeškem telesu. Vzroke hiperbilirubinemije je mogoče pridobiti ali prirojeno. Pridobljeni vzroki bolezni vključujejo:

  • prekomerno razpadanje eritrocitov v krvi (na primer zaradi reakcije imunosti);
  • poškodbe jeter;
  • bolezni žolčnega trakta.

V kongenitalna hiperbilirubinemija je povečana koncentracija bilirubina v serumu v krvi, ki jo povzroča napaka v presnovi, ki je povzročena genetsko. Obe vrsti hiperbilirubinemije je mogoče vezati tako na bilirubin kot na proste. Najpomembnejši simptom bolezni je zlatenica, v kateri opazimo rumeno kožo, sluznice in očesne proteine.

Vrste bilirubina in njihove norme za odrasle so:

  • bilirubin skupaj - 0,2-1,1 mg / dl (3,42-20,6 μmol / l);
  • bilirubin direkten (vezan) 0,1-0,3 mg / dl (1,7-5,1 μmol / l) 4;
  • bilirubin indirekten (prost) - 0,2-0,7 mg / dl (3,4-12 μmol / l).

Izjema pri teh vrednostih so nosečnice in novorojenčki, katerih zvišana vsebnost bilirubina se fiziološko pojavlja.

Gilbertov sindrom je pogosta genetska bolezen.

Gilbertov sindrom je posledica genske mutacije gena UGT1, ki kodira encim, ki se veže v brez jetrnega bilirubina z glukuronsko kislino. Kršitev strukture in funkcij encima UGT povzroča motnje v metabolizmu bilirubina v telesu.

Kot posledica zgoraj omenjene genetske napake se na telesu kopiči prekomerna količina bilirubina (raven indirektnega bilirubina običajno ne presega 4-5 mg / dl).

Bolezen se najpogosteje pojavi asimptomatsko in se po nesreči prizna med študijami, izvedenimi na drugih indikacijah. Bolniki običajno ne počutijo neprijetnosti. Žolne se lahko vidijo le v obdobju znatnega povečanja bilirubina. Nekateri bolniki v tem času opazujejo druge simptome, podobne gripe. V jetrih in vranici ni povečanega.

Gilbertjev sindrom se ponavadi pri mladih moških pojavlja med puberteto, ki fiziološko doseže zvišanje ravni bilirubina v telesu. Potek bolezni je benigna, z občasno nizko stopnjo zlatenice. Najpogostejši sprožilni dejavniki vključujejo stres, alkohol, zvišano telesno temperaturo, post, telesno aktivnost in ženske v predmenstrualni dobi. Raven bilirubina pri bolnikih s Gilbertovim sindromom precej niha. Pogosto se obdobja hiperbilirubinemije prenehajo asimptomatično.

V primeru Gilbertovega sindroma je treba opraviti krvni test za končno diagnozo. Pravilno koncentracija skupnega bilirubina je približno 0,2-1,1 mg / dl, zaradi katerega prosta bilirubina (m. E. Ni povezan z glukuronsko kislino) v območju znotraj 0,2-0,8 mg / dl. Pri bolnikih s Gilbertovim sindromom je vrednost prostega bilirubina praviloma

Odločitev o zdravljenju je odvisna od vzroka hiperbilirubinemije, sočasnih bolezni, vzetih zdravil, starosti, preferenc pacientov in drugih dejavnikov.

Nekateri primeri povišanih vrednosti bilirubina ne potrebujejo zdravljenja (na primer v Gilbertov sindrom), in drugi, bi bilo še posebej v razvoju zapleti ali njihov razvoj je predpogoj za terapevtski poseg - s pomočjo zdravil ali tehnik (na primer, žolčnih kamnov bolezen žolčevoda je razlog razvoj holecistitisa in se običajno kirurško zdravi).

Visoki bilirubin pri novorojencih praviloma ne zahteva zdravljenja. Če pa bilirubin doseže visoko raven, ima otrok zaskrbljujoče simptome (npr. Nenormalno mišično napetost, spremenjen ton jokanja, krči). Nato je potrebno hitro zdravljenje, da se izognemo žolčniku podkortičnih jeder. Najpogostejša metoda zdravljenja je tako imenovana fototerapija, to je obsevanje novorojenčka pri posebnih žarnicah, ki pospešujejo propad bilirubina. Redkeje se uporablja transfuzija krvi in ​​intravenski imunoglobulini.

Diagnozen Gilbertov sindrom ne ovira normalnega življenja bolnika. Vendar mora nadzorovati zvišanje ravni bilirubina v krvi.

In malo o skrivnostih.

Zdrava jetra so jamstvo za vašo dolgoživost. To telo opravlja veliko število vitalnih funkcij. Če ste opazili prve simptome bolezni prebavil ali jeter, in sicer: porumenelost očesne sklere, slabost, redek ali pogost vzglavnik, morate preprosto ukrepati.

Priporočamo, da preberete mnenje Elena Malysheve o tem, kako enostavno in hitro je obnoviti operacijo LIVER v 2 tednih. Preberite članek >>

Gilbertov sindrom

Gilbertov sindrom (za ICD-10 E80.4)

Gilbertov sindrom (preprosta družina cholehemia, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugiran hiperbilirubinemija, nonhemolytic družina zlatenica) - pigmentozni steatoza, značilna zmerna prekinitvami povečanje vsebnosti niso vezani (posredno) bilirubina v krvi zaradi kršitve znotrajcelične prevoz bilirubina v hepatocitov na kraj njegove povezave z glukuronsko kislino, zmanjšuje stopnjo hiperbilirubinemije pod pentobarbital in avtosomno dominantnega Nasli To benigni, vendar kronično pušča bolezen prvič diagnosticirali leta 1901 s francosko gastroenterolog Augustin Nicolas Gilbert.

Najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze, ki jo odkrijemo pri 1-5% populacije. Sindrom je običajen med Evropejci (2-5%), Azijci (3%) in Afričani (36%). Bolezen se najprej pojavlja v mladosti in v mladosti, kar je 8 do 10-krat pogoste pri moških.

Patogenezi sindroma je zajemanje zlorabo bilirubin vaskularnih palico hepatocitov mikrosomov, oslabljena dovoza glutation-S-transferaze, bilirubin, nekonjugiran dali na hepatocitov mikrosomih in podrejenem uridindifosfatglyukuroniltransferazy mikrosomskih encimov, s pomočjo katere je bilirubin konjugacijo z glukuronsko kislino in drugimi kislinami. Funkcija je povečanje vsebnosti nekonjugiranega bilirubina, ki je netopen v vodi, vendar topen v maščobah, tako da lahko komunicira s fosfolipidi celičnih membran, še posebno v možganih, ki predstavlja njegovo nevrotoksičnosti. Obstajajo vsaj dve obliki Gilbertovega sindroma. Eden od njih je značilno zmanjšal potrditve bilirubina v odsotnosti hemolize do drugega ozadja hemolize (pogosto skrito).

Morfološke spremembe v steatoze jeter označen s hepatocitov in kopičenja tan lipofuscina pigment v jetrnih celicah, običajno v središču mešičke vzdolž žolča kapilaro.

Induktorji encimov monoksidaznega sistema hepatocitov: fenobarbital in ziksorin (flumecinol) v odmerkih od 0,05 do 0,2 g na dan v obdobju 2-4 tednov. Pod njihovim vplivom se raven bilirubina v krvi zmanjša in dispeptični pojavi izginejo. Med zdravljenjem s fenobarbitalom včasih pride do letargija, dremavosti, ataksije. V teh primerih se pred spanjem predpišejo najmanjše količine zdravila (0,05 g), kar omogoča, da ga vzamete dolgo časa. Pri jemanju ziksorina se zdravilo dobro prenaša in ni nobenih neželenih učinkov.

Obstaja dvom o Zixorinu: od leta 1998. njegova distribucija v Rusiji je prepovedana, družba proizvajalec (Gideon Richter) pa ga ne proizvaja več.

Lahko uporabite kordiamin 30-40 kapljic 2-3 krat dnevno za en teden. Glede na to, da velik delež bolnikov s razvoj holecistitis in žolčnih kamnov, ki prejemajo infuzije priporočeno za choleretic zelišč redno tyubazh sorbitol (ksilitol), Carlsbad sol in sol "Barbara". Če bilirubin je 50 umol / L in ga spremlja slabo zdravje je mogoče sprejem kratek potek pentobarbital (30-200 mg / dan. V 2-4 tednih). Fenobarbital je del teh priprav, kot Barboval, Corvalolum valokordin in zato nekateri raje uporabljajo kapljic (20-25 kapljic 3-krat na dan), vendar je učinek takega zdravljenja opazili le pri majhnem deležu bolnikov.

Izločanje konjugiranega bilirubina (okrepljena diureza, aktivirani oglje kot adsorbent bilirubina v črevesju);

Vezava krožnega bilirubina v krvi (uvedba albina v odmerku 1 g / kg mase 1 uro). Predvsem je priporočljivo dajati albumin pred zamenjavo transfuzije krvi;

Uničenje bilirubina, fiksiranega v tkivih, s čimer se sproščajo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina, preprečujejo njegov prodor skozi krvno-možgansko pregrado. To se doseže s fototerapijo. Največji učinek opazimo pri valovni dolžini 450 nm. Svetilke z modro svetlobo so bolj učinkovite, vendar otežujejo opazovanje otroške kože. Vir fotografije je nameščen na razdalji 40 - 45 cm nad telesom. Oči morajo biti zaščitene.

Željo, da bi se izognili dejavnim dejavnikom (okužbe, fizični in duševni stres, alkohol in hepatotoksične droge)

Dieta z omejitvijo ognjevzdržnih maščob in izdelkov, ki vsebujejo konzervanse.

Vitaminoterapija - še posebej vitamini skupine B.

Priporočeni holagog.

Sanacija kroničnih žarišč okužb in zdravljenje obstoječe patologije žolčnih kanalov.

V kritičnih primerih - zamenjajte transfuzijo krvi.

Potek zdravljenja s hepatoprotektom je možen: Bondigar, karsil, legalon, hofitol, LIV-52.

Cholagogue sredstva v obdobju poslabšanja

Klinično se je izkazal ne prej kot pri starosti 20 let. Pogosto bolnik ne sumi, da trpi zaradi zlatenice, dokler se ne pojavi med kliničnim pregledom ali med laboratorijskimi testi.

Fizične metode pregledovanja

- Raziskava - navedbo anamnezo ponavljajočih se epizod blago zlatenico, ki se pojavi pogosteje po fizični stres ali nalezljivih bolezni, vključno z gripo, po daljšem postu ali skladnosti z nizko kalorično dieto, vendar je pri bolnikih z hemoliznega, bilirubina, ki je na tešče ne poveča;

- pregled - subik tip sluznice in kože.

- splošni test krvi;

- splošna analiza urina;

- raven bilirubina v krvi - zvišanje ravni celotnega bilirubina zaradi posredne frakcije;

- preizkus s stradanjem - zvišanje ravni bilirubina v ozadju posta - v 48 urah pacient dobi prehrano z energijsko vrednostjo 400 kcal / dan. Prvi dan testiranja na prazen želodec in po dveh dneh se določi serumski bilirubin. Ko se dvigne za 50 do 100%, se vzorec šteje za pozitiven.

- preskušanje s fenobarbitalom - zmanjšanje ravni bilirubina na ozadju jemanja fenobarbital zaradi indukcije konjugiranih jetrnih encimov;

- vzorec z nikotinsko kislino - intravensko dajanje povzroči zvišanje ravni bilirubina zaradi zmanjšane osmotske rezistence rdečih krvnih celic;

- analiza iztrebkov za stercobilin - negativno;

- molekularna diagnostika: analiza DNA gena UDPGT (v enem od alel je ugotovljena mutacija na ravni TATAA);

- encimi krvi: AsAT, ALT, GGTP, APF - praviloma so v mejah normalne vrednosti ali rahlo povečani.

Če obstajajo dokazi:

- beljakovine krvnega seruma in njihovih frakcij - lahko pride do povečanja skupnih beljakovin in disproteinemije;

- protrombinski čas - v normalnih mejah;

- označevalci virusov hepatitisa B, C, D - odsotnost označevalcev;

- test bromosulfaleina - zmanjšanje sproščanja bilirubina za 20%.

Instrumentalne in druge diagnostične metode

Obvezno: ultrazvok organov trebušne votline - določitev velikosti in stanja jetrnega parenhima; velikost, oblika, debelina stene, prisotnost konic v žolčniku in žolčnem kanalu.

Ob prisotnosti indikacij: biopsija jeter s perkutano punkcijo z morfološko oceno biopsije - za izključitev kroničnega hepatitisa, jetrne ciroze.

Če obstajajo znaki: klinični genetik - da bi preverili diagnozo.

(Kriegler-Nayyarjev sindrom, Dabin-Johnsonov sindrom, Rotor), virusni hepatitis, mehanična in hemolitična zlatenica. Znak sindroma je Gilbert družina, nekonjugiran, non-hemolitični (in kako dve obliki, eden od katerih je s skritim hemolize?) Hiperbilirubinemije. Diferencialna diagnostika merilo odpravlja virusni hepatitis, je odsotnost v serumu od replikacije in integrativno fazi virusa hepatitisa markerjev, C in Delta. V nekaterih primerih je za ugotavljanje Gilbertovega sindroma in kroničnega hepatitisa z malo klinične aktivnosti potrebna prebojna biopsija jeter. V prid kažejo obstruktivna zlatenica konjugirano hiperbilirubinemijo, prisotnost tumorja kalkuleza, zožitve v žolčnih sistema in trebušne slinavke, ki so podprti s pomočjo ultrazvoka, endoskopije, CT in t. D.

Diferencialna diagnoza Gilbertovega sindroma s sindroma Dabin-Johnson in Rotor:

- Bolečina v desnem hipohondriju - redko, če sploh kdaj - boli.

- Srbenje kože je odsotno.

- Širitev jeter je tipična, ponavadi zanemarljiva.

- Povečaj vranico - ne.

- Zvišanje bilirubina v serumu je pretežno posredno (nepovezano)

- Povečanje koporporfinov v urinu - št.

- Dejavnost glukuroniltransferaze - zmanjšanje.

- Bromsulfaleinovaya vzorec - pogosto norma, včasih rahlo zmanjšanje očistka.

- Biopsija jeter - normalna ali depozicija lipofuscin, maščobna degeneracija.

Skladnost z režimom dela, prehrano, rekreacijo. Izogibajte se pomembnemu fizičnemu naporu, omejevanju tekočine, postu in hiperinzolaciji. Pri prehrani se bolnikom, zlasti med poslabšanji, priporoča, da omejijo maščobno meso, ocvrte in pikantne jedi, začimbe, konzervirane hrane. Nedopustna uporaba alkoholnih pijač. Gilbertov sindrom ni izgovor za zavrnitev cepljenja.

Napoved je ugodna. Hiperbilirubinemija traja življenje, vendar ni povezana s povečanjem smrtnosti. Napredne spremembe v jetri se običajno ne razvijejo. Pri zavarovanju življenj takšnih ljudi se sklicujejo na skupino običajnega tveganja. Pri zdravljenju fenobarbitala ali kordiamina se nivo bilirubina zmanjša na normalno vrednost. Bolnike je treba opozoriti, da se lahko pojavijo zlatenica po interkutativnih okužbah, ponavljajoči se bruhanju in izpustih hrane. Opazili smo visoko občutljivost bolnikov na različne hepatotoksične učinke (alkohol, veliko zdravil itd.). Možen razvoj vnetja v žilnem traktu, holelitiaza, psihosomatskih motenj. Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost. Podobno je treba storiti tudi, če se s sindromom diagnosticirajo sorodniki poročenega para, ki bodo imeli otroke.

Poglavje 6. Bolezni jeter

E80.4. Gilbertov sindrom.

Gilbert sindrom - pigmentni steatoze (preprosta družina cholehemia, ustavna hiperbilirubinemija, idiopatska nekonjugirani hiperbilirubinemija, družinska niso hemolitični zlatenica) z avtosomno dominantno način dediščine, ki je označen s prekinjenim zmerno povečanje vsebnosti nevezanega (posredne) bilirubin. Sindrom so najprej opisali francoski zdravniki A.N. Gilbert in P. Lereboullet leta 1901

To je najpogostejša oblika dedne pigmentne hepatoze, ki jo odkrijemo pri 2-5% populacije. Med Evropejci je razširjenost sindroma 2-5%, med mongoloidi - 3%, med negroidi - 36%. Bolezen se kaže v adolescenci in se nadaljuje skoraj v življenju. To se pogosteje pojavi pri moških.

Etologija in patogeneza

Sindrom povzroči mutacija v genu UGT1A1, ki kodira encim uridin difosfat-glukuronil transferazo (UDPGT). V patogenezi sindroma so naslednje povezave:

• kršitev ujetja bilirubina s pomočjo mikrosomov vaskularnega stebra hepatocitov;

• prekinitev transporta bilirubina z glutation-8-transferazo, ki prenaša nekonjugirani bilirubin v hepatocitne mikrosome;

• inferiornost encimskih mikrosomov UDFGT, s katerimi poteka konjugacija bilirubina z glukuronskimi in drugimi kislinami.

V Gilbert sindrom UDFGT se aktivnost zmanjša le za 10-30% v primerjavi z normativom, glavni zajemanje motnje pomen bilirubina hepatocitov, ki je povezana z nepravilnost permeabilnosti membrane in intracelularno prevoz napak proteina.

Izmenjava bilirubina je sestavljen iz njenega transporta v krvni plazmi, zajetju jeter, konjugaciji, izločanju žolča (slika 6-1).

Vsak dan v človeškem telesu proizvaja okoli 250-300 mg nekonjugiran bilirubin: 70-80% tega zneska - zaradi dnevnega razpada eritrocitov hemoglobina; 20-30% se tvori iz heme beljakovin v kostnem mozgu ali jetrih. Za en dan se približno 1% rdečih krvnih celic, ki se krožijo, zlomi v zdravi osebi.

Bilirubin, ki je bil oblikovan v celicah retikuloendotelija, je toksična spojina. Imenuje se nekonjugiran, posreden ali prost, nevezan bilirubin (zaradi specifične reakcije pri določanju), je voda netopna. Zato je v krvni plazmi prisotna v obliki spojine z albuminom. Kompleks albumin-bilirubin preprečuje vstop bilirubina skozi glomerularno membrano v urin.

Z toka indirektno bilirubina v krvi vstopi v jetra, kjer je ta oblika bilirubina pretvorijo v manj toksično obliko - neposredni (povezana, konjugiran) bilirubin. Obe frakciji tvorita skupni bilirubin.

V jetrih pride do ločitve nekonjugiranega bilirubina iz albumina na ravni mikrovilov hepato-

Sl. 6-1. Izmenjava in bumirubin

titi, jo zajamejo z intrahepatičnim proteinom. Konjugiranje bilirubina na tvorbo mono- in diglukuronida (konjugiran bilirubin) zagotavlja UDFGT.

Izolacija bilirubina v žolču je zadnja stopnja pigmentnega metabolizma in poteka skozi citoplazemske membrane hepatocitov.

Žolču konjugiran bilirubin tvorbo makromolekulski kompleks s holesterolom, fosfolipidi in žolčnih soli. Nadalje žolčnih vstopi v dvanajsternik ter tanko črevo, kjer transformirane v urobilinogen, katerega del se absorbira skozi črevesno steno vstopi v veni porte in pretok krvi prenesemo v jetrih (enterohepatični obtok), ki je popolnoma uničeno.

Glavna količina urobilinogena iz tankega črevesja vstopi v debelo črevo, kjer se pod delovanjem bakterij spremeni v sterokobilinogen in se izloča z blatom. Količina fekalnega sterocilinogena in stercobilina se giblje od 47 do 276 mg / dan, odvisno od telesne mase in spolov.

Manj kot 2% bilirubina se izloca v urin v obliki urobilina.

Lahka zlatenica, vključno z ikterično sklero, je glavni simptom bolezni. V nekaterih primerih koža kože (slika 6-2, a), še posebej noge, dlani, nasolabialni trikotnik, aksilarne votline.

Sl. 6-2. Gilbertjev sindrom: a - pacient - udeleženec natečaja za lepoto; b - ultrazvok: ni sprememb; c - macropreparacija jeter s kopičenjem lipofuscin

Bolnike je treba pregledati na dnevni svetlobi. V primeru električne osvetlitve je barva kože izkrivljena in se lahko napačno razlaga.

Žolčnika kože in vidne sluznice postane jasno opazna, ko serumski nivo bilirubina doseže 43-50 μmol / l in več.

Žolčnica in hiperbilirubinemija sta prekinitvena, zato so ti simptomi le redki trajni. Stres (na primer med pregledi ali z veliko fizikalnega stresa, ki se pojavi pri dvigovanju uteži) prispeva k pojavu zlatenice in povečanemu sklerji icterizma. Raziskave, katarhalne bolezni, nepravilna prehrana, stradanje, poraba alkoholnih pijač in nekatere vrste zdravil prispevajo k intenziviranju simptomov. Celoten bilirubin v Gilbertovem sindromu se giblje od 21 do 51 μmol / l in periodično narašča na 85-140 μmol / l.

V polovici primerov se pojavijo dispeptićne motnje: napenjanje, blato, slabost, izbruh, pomanjkanje apetita. Pojav zlatenice lahko spremljajo neprijetne občutke v jetrih in šibkost.

Sindrom je povezan s displazijo vezivnega tkiva (zlasti pogosto glede na vrsto sindromov Marfan in Ehlers-Danlos).

Diagnoza bolezni vključuje testiranje.

Preskus serumskega bilirubina, ki se dviga na ozadju lakote. Pacient dobi hrano 2 dni, katerega energijska vrednost ne presega 400 kcal / dan. Določite nivo bilirubina v serumu v krvi na prazen želodec in po 48 urah. Vzorec je pozitiven, če je naraščanje

Vzorec s fenobarbitalom - se raven bilirubina zmanjša z uporabo fenobarbitala zaradi indukcije konjugiranih jetrnih encimov.

Vzorec z nikotinsko kislino - intravensko dajanje zdravila povzroči zvišanje ravni bilirubina zaradi zmanjšanja osmotske rezistence rdečih krvnih celic.

Rezultat analize iztrebkov za stercobilin je ponavadi negativen.

Jetrni testi, zlasti ravni encimov AST, ALT, APF itd. So običajno v normalni meji ali nekoliko povišani. Lahko pride do povečanja skupnih beljakovin in disproteinemije; protrombinski čas - v normalnih mejah. Označevalci virusov hepatitisa B, C in D niso prisotni.

Molekularna diagnostika vključuje DNA analizo gena UDFGT.

S pomočjo ultrazvoka organov trebušne votline se določi velikost in stanje jetrne parenhima (slika 6-2, b); dimenzije, oblika, debelina stene, možne konkrecije v žolčniku in žolčnem kanalu.

Ob prisotnosti indikacij za izključitev kroničnega hepatitisa (CG) je cirozo jeter izvedena perkutana prebojna jetrna biopsija z morfološko oceno biopsije.

Morfološke spremembe v steatoze označen s hepatocitov jeter in njihovo kopičenje v rumenkasto rjavo lipofuscina pigment, pogosto v sredini režnja vzdolž žolčne kapilare (sl. 6-2, c).

Diferencialna diagnoza vključuje vse vrste hiperbilirubinemije (tabela. 6-1), hemolitična anemias, prirojeno cirozo jeter in hepatitis, biliarna atrezija premakne ali tankega črevesa, itd

Tabela 6-1. Diferencialna diagnoza dednih hepatoz

Bolniki s posebnim zdravljenjem praviloma ne potrebujejo, saj Gilbertov sindrom ni bolezen, ampak posameznik, genetsko pogojena lastnost organizma. Glavni pomen je spoštovanje načina študija, dela, počitka, prehrane.

Izjemno nezaželene alkoholne pijače in maščobe ne priporočajo fizične preobremenitve (profesionalni športi), insolacije, velikih prekinitev med obroki, omejevanjem tekočine.

Komponente terapije in preprečevanje poslabšanja Gilbertovega sindroma:

• izključitev dejavnih dejavnikov (okužbe, fizični in duševni stres, uporaba hepatotoksičnih zdravil in alkohola);

Epizem zlatenice se lahko razreši neodvisno, brez uporabe zdravil.

Če je bilirubin ravni do 50 mol / l ter jo spremlja slabo zdravje, lahko prejmejo kratko potek fenobarbital (1,5-2,0 mg / kg, ali 30-200 mg / dan v 2 deljenih odmerkih 2-4 tednov). Fenobarbital (Luminalna *) je vključen v takih pripravkih kot Corvalolum * Barboval * valokordin pa včasih raje uporablja te pripravke (20-30-40 kapljic 3-krat dnevno 1 teden)

čeprav je učinek takšnega zdravljenja opazen le pri majhnem delu bolnikov. Z inducirajo encim monooksidaznoy hepatocitni sistem razen fenobarbital, iz ziksorin (flumetsinol *) Ti mladostniki odmerka 0.4- 0.6 g (4-6 kapsul) 1 krat na teden ali 0,1 g 3-krat na dan za 2-4 tedne. Pod je vpliv teh zdravil zmanjša raven bilirubina v krvi, dispepsije simptomi izginejo, vendar se pojavijo med letargija zdravljenja, zaspanost in ataksijo. V takih primerih so ta zdravila predpisana v minimalnih odmerkih pred spanjem, kar jim omogoča dolgo časa.

Glede na to, da velik delež bolnikov s razvoj holecistitis in žolčnih kamnov, priporočajo prejemajo infuzije choleretic zelišč periodično tyubazh sorbitol (ksilitol), Carlsbad soli, itd Prikaz gepatoprotektory :. zdravila ursodeoksiholično kisline (ursosan * ursofalk *), fosfolipidi (Essentiale *) silibinin (CARS *), mlečnega osata sadni opazila (legalon 70 *), artičoke ekstrakt listov področju (hofitol *), Liv 52 *; choleretic: Holagol * Holenzim, allohol * berberin, holosas *; vitamini, še posebej vitamini skupine B.

Izločanje konjugiranega bilirubina je možno s pomočjo izboljšane diureze, uporabe aktivnega oglja, ki adsorbira bilirubin v črevesju.

Termična fizioterapija na jetrih je kontraindicirana.

S fototerapijo se uniči bilirubin, fiksiran v tkivih, s čimer se sproščajo periferni receptorji, ki lahko vežejo nove dele bilirubina in preprečujejo njen vstop skozi krvno-možgansko pregrado.

Preprečevanje vključuje skladnost z režimom dela, prehrano, počitek. Izogibajte se pomembnemu fizičnemu naporu, omejevanju tekočine, postu in hiperinzolaciji. Nesprejemljivo je, da pijete alkohol, hepatotoksične droge.

Gilbertov sindrom ni izgovor za zavrnitev cepljenja.

Obvezno sanacijo kroničnih žarišč okužb in zdravljenje obstoječe patologije žolčnega trakta.

Napoved je ugodna. Hiperbilirubinemija vztraja pri življenju, vendar je ne spremljajo progresivne spremembe v jetrih in povečana smrtnost. V življenjskih zavarovanjih se takšni ljudje sklicujejo na skupino običajnih tveganj. Pri zdravljenju s fenobarbitalom se nivo bilirubina zmanjša na normalne vrednosti. Morda razvoj vnetja v žolčnem traktu, ZHKB, psihosomatskih motenj.

Starši otrok s tem sindromom se morajo posvetovati z genetiki, preden načrtujejo novo nosečnost.

Podobno je treba storiti tudi, če se s tem sindromom diagnosticirajo sorodniki poročenega para, ki načrtujejo otroke.

DEGENERACIJA ŽIVALIH ŽIVALI

K76.0. Maščobna degeneracija jeter.

Gepatozy (hepatične steatoze, brezalkoholnih steatohepatitisa) - skupina jetrnih bolezni, ki temeljijo na metabolične motnje v hepatocitih in se razvijejo v jetrnih celicah degenerativne spremembe, vnetne pojave so odsotni ali slabovyrazheny.

V zadnjih letih se je pojavnost degeneracije maščobnih jeter znatno povečala, večinoma povezana s povečanjem prevalence debelosti. Med bolniki, ki so jemali biopsijo jeter, je bilo odkritih približno 7-9% primerov hepatoze v zahodnih državah in 1-2% na Japonskem.

Etologija in patogeneza

Vzroki bolezni velja debelosti, diabetesa, dislipidemija, siljenjem, pomanjkanje beljakovin v prehrani, prirojene napake pomanjkanja β-oksidacije maščobnih kislin α-1-antitripsina pomanjkljivosti, izpostavljenosti toksični za jetra, vključno z alkoholom in drugimi. Steatoze lahko kot samostojna bolezen in pojav drugih bolezni.

Prekomerno kopičenje maščob v jetrnem tkivu (v hepatocitih in celicah Ito) je lahko posledica prvi učinek (Slika 6-3, a, d) - nasičeni lipidi, preprosti ogljikovi hidrati in povečana vsebnost kalorij v hrani:

• povečanje vnosa prostih maščobnih kislin v jetrih;

• zmanjšanje stopnje β-oksidacije prostih maščobnih kislin v jetrih mitohondrije;

• povečanje sinteze maščobnih kislin v jetrih mitohondrije;

• zmanjšanje sinteze ali izločanja lipoproteinov zelo nizke gostote in izvoza trigliceridov v njihovi sestavi.

Posledica kršitve prehrane so insulinska rezistenca in infiltracija maščobnih jeter.

Drugi učinek (glej sliko 6-3, d) pomeni kršitev izločanja lipidov iz jeter, kar se zgodi, ko se količina snovi, vključenih v njihovo predelavo (beljakovine, lipotropni faktorji) zmanjša. Tvorba maščobe iz fosfolipidov, β-lipoproteinov, lecitina je motena. V patogenezi so pomembni dejavnik tumorske nekroze-α, endotoksin, imunski dejavniki. Predpostavlja se, da so ne glede na vzroke razvoja steatoze na osnovi vnetnih-nekrotičnih sprememb v jetrih univerzalni mehanizmi. Ker so zelo reaktogene spojine, so proste maščobne kisline podlage za peroksidacijo lipidov. Formirani prosti radikali povzročajo uničenje lipidov, beljakovinskih sestavin membran, receptorjev v jetrih itd., Kar povzroča nadaljnje spremembe v jetrih.

Razlikovanje med pigmentom in maščobno hepatozo. Najpogosteje se izraz "steatoza" pomeni steatoza (steatoza), saj so pigmentni gepatozy veliko redkejše in se obravnavajo ločeno (glej. "Redki sindrom"), z izjemo Gilbertov sindrom.

Klinična slika in diagnoza

V začetnih fazah so simptomi minimalni. Praviloma je potek bolezni latenten, obstaja samo povečanje aktivnosti jetrnih transaminaz in hepatomegalije. Pri mnogih bolnikih se med pregledom drugih bolezni odkrijejo nenormalnosti jetrnih funkcij. Obstaja minimalna ali zmerno izražena aktivnost vnetja v jetrih, ki se odkrije med biokemičnimi študijami krvnega seruma. Vendar pa brez zdravljenja lahko pride do prehoda na cirozo jeter, pojavov jetrne insuficijence pa se postopoma povečujejo.

Steatoze pogosto sklep zdravniki ultrazvočni diagnozo na osnovi karakterističnih značilnosti: enotno povečanje jetrih, difuzni poveča svojo ehogenost (včasih izraženo) ob ohranjanju homogenosti, čeprav je napredovanje postopka je značilna zrnatost parenhima, ki označuje začetek razvoja steatohepatitis in hepatitis (sl. 6-3, b).

Glede na morfološke študije, steatohepatitis - (. Slika 6-3 leta) prekomernega kopičenja trigliceridov v jetrih, ki jo spremljajo poškodbe celičnih membran in drugih organel hepatocite, vnetje, fibrozoobrazovaniem do ciroze.

Sl. 6-3. Funkcije in bolezni jeter: a - vkljucitev jeter v metabolizem lipidov; b - ZDA: hepatomegalija in povečana ehogenost jeter; c - makro priprava: steatoza jeter; d - postavljanje jetrne patologije

Diet terapija je trajna in varna metoda zdravljenja maščobnih bolezni jeter.

Za normalizacijo oksidacije maščobnih kislin v mitohondrije, izboljšanje prometnih trigliceridov iz jeter, zmanjšanje peroksidacije lipidov dajemo zdravila, ki izboljšajo metabolizem lipidov, - hepatoprotectors, vitamin B12. mesto, Folna kislina, titiktična kislina (lipoična kislina *) itd.

Temelj primarne preventive je zdrav način življenja in zdrave prehrane (slika 6-4). Priporoča se zadostna fizična aktivnost.

Sl. 6-4. Piramidna prehrana z degeneracijo maščobnih jeter

Nadaljevanje zdravljenja je opisano v nadaljevanju (glejte "Preprečevanje kroničnega hepatitisa").

Z izjemo vzročnih dejavnikov in pravočasnega zdravljenja je mogoče izterjati, vendar se hepatoza lahko pretvori v hCG in cirozo (glej sliko 6-3, d).

K73. Kronični hepatitis.

Kronični hepatitis - skupina bolezni, ki jih spremlja razvoj razpršeno vnetja v jetrih, ki teče več kot 6 mesecev, biokemijski kazalniki potrdili, rezultati morfološki pregledu jeter kot tudi specifičnih serumskih markerjev.

Prevalenca HG ni natančno ugotovljena zaradi velikega števila izbrisanih in asimptomatskih oblik, odsotnosti študij na podlagi populacije. Najpogosteje razkrivajo virusnega hepatitisa (CVH) zaradi vztrajnosti virusa hepatitisa B (29,2%), C (33,3%), kroničnim hepatitisom B + C (16,7%), vsaj v + D (4,1 %), D + G (ne več kot 2%). V 16,7% primerov je odkrit hepatitis nepojasnjene etiologije.

Trenutna klasifikacija hepatitisa je predstavljena v tabeli. 6-2. V zvezi z etiologijo se razlikujejo naslednje vrste hepatitisa.

• Specifični virusni hepatitis. Glavne oblike takega hepatitisa so hepatitis A, B in C. Hepatitis D je manj pogost na svetu. Hepatitis E ostaja glavni problem v državah v razvoju. Opisani so bili drugi virusi hepatitisa (G, TTV itd.), Vendar je njihov klinični pomen majhen.

• Nevpecični virusni hepatitis povzroča skupina virusov, ki lahko vplivajo na jetra in druge organe. Na primer, virus infekcijske mononukleoze (Epstein-Barr virus) selektivno prizadene celice retikuloendotelijskega sistema (klinično kaže kot angine, hipersplenizmom, hepatitis, itd). Adenovirus povzroči faringokonjuktivno zvišano telesno temperaturo, akutno pljučnico, hepatitis. Herpes simplex virus je indikativna okužba s HIV.

• hepatitis - manifestacija etiološko neodvisne bolezni (z leptospirozo, psevdotuberkulozo).

• hepatitis, povezan z uporabo drog, - toksično-alergično in zdravilni hepatitisi. Alkoholni hepatitis je kombiniran poraz z acetaldehidom in drugim dejavnikom.

• Nezavestni reaktivni hepatitis - reakcija jetrnih celic na patologijo sosednjih organov: trebušna slinavka, žolčnik, PDC. Reaktivni hepatitis se razvije pri bolnikih s kroničnim pankreatitisom, YaD PDK.

• Med avtoimunske oblike kroničnega hepatitisa Ugotovili smo 3 vrste bolezni (glej tabelo 6-2).

• Series redke bolezni jeter lahko imajo klinične in histološke značilnosti kroničnega vztrajnega hepatitisa:

- primarna žolna ciroza;

- primarni sklerozirajoči holangitis;

Faza fibroze se ugotovi na osnovi patomorfološke študije vzorcev jetrnih biopsij (Tabela 6-3), približno - glede na ultrazvočno (Tabela 6-4).

Tabela 6-2. Klasifikacija kroničnega hepatitisa (mednarodna strokovna skupina, Los Angeles, 1994)

* Set na rezultatih histološko preiskavo jetrnega tkiva in pogojno - s stopnjo aktivnosti ALT in AST (1,5-2 norm - minimum, pravila 05/02 - nizka, 5- 10 standardi - poštena, nad 10 norm - huda). ** Ugotovljeno je na podlagi morfološkega pregleda jeter in približno - glede na ultrazvok.

Tabela 6-3. Indeks histološke aktivnosti hepatitisa v točkah (Knodell R..J et al., 1994)

Opomba: 1-3 točke - najmanjša stopnja aktivnosti kroničnega hepatitisa; 4-8 - kronični hepatitis zmerne resnosti; 9-12 točk - zmeren kronični hepatitis; 13-18 točk - hudi kronični hepatitis.

Tabela 6-4. Ultrazvočna merila za stadijih jetrne fibroze pri kroničnem hepatitisu pri otrocih

Mikst-hepatitis je ugotovljena kot glavna diagnoza ob prisotnosti istočasne replikacije dveh vrst virusa in več. Pri ponovitvi ene in vključevanju druge, se določi osnovni hepatitis in sočasno.

Kronični virusni hepatitis

Q18. Kronični virusni hepatitis.

818.0. Virusni hepatitis B je kroničen z D-agensom.

818.1. Virusni hepatitis B je kroničen brez D-agenta.

818.2. Virusni hepatitis C je kroničen.

818.8. Virusni hepatitis je kroničen.

818.9. Virusni kronični hepatitis, nespecificiran. Več kot 70% vzrok kroničnega hepatitisa so hepatotropic virusi B, C in D. V svetu obstaja 350 do 400 milijonov ljudi okuženih z virusom hepatitisa B, in vsako leto približno 1 milijon ljudi umre zaradi okužbe, povezane z virusom hepatitisa B (HBV), bolezni. Prevalenca okužbe z virusom hepatitisa B v različnih državah znaša od 0,1 do 20%. Tveganje prehoda akutne okužbe s HBV pri kronični s starostjo zmanjšuje: za perinatalne infekcije visok kot 90%, z okužbo v starosti 1-5 let - 25-35%, medtem ko okužbo odraslih - manj kot 10%.

Etologija in patogeneza

Mehanizem nastajanja, diagnoza hepatitisa B in C je prikazan na sl. 6-5. Virusni hepatitis (8 večjih genotipov - A-H) je prisoten v krvi in ​​drugih telesnih tekočin (seme, slina, nazofaringealni sluzi) prenaša štiri osnovne načine:

• perinatalna (od matere do otroka v prenatalnem obdobju in pri porodu);

• parenteralno (skozi kri);

• Horizontalno (s tesnim gospodinjskim stikom ali z okuženimi javnimi predmeti, večinoma opazovanimi v zgodnjem otroštvu).

Pri otrocih je glavni vir prenosa viralnega hepatitisa B perinatalen. Če je noseča ženska nosilec virusnega hepatitisa B (in poleg tega HBeAg pozitivna), je verjetnost okužbe novorojenčka z razvojem njegovega nosilca virusa 90%. Kot odrasli, 25% teh otrok umre zaradi kronične odpovedi jeter ali raka jeter. Čeprav v materino mleko najdemo HBsAg, HBeAg in virusno hepatitis B DNA, ne vpliva na vrsto hranjenja zaradi tveganja prenosa virusa hepatitisa B. Drugi dejavniki tveganja za okužbo s hepatitisom B vključujejo:

- transfuzija krvi in ​​/ ali njenih sestavin;

- injekcijska zdravila, tetovaže, pirsinge in druge invazivne postopke na koži;

- nezaščiteni prodorni spolni stiki, zlasti analni in vaginalni spolni odnosi;

- delo v zdravstvenih ustanovah;

V regijah z nizko endemičnostjo okužbe s HBV je največja incidenca pri mladostnikih in mladostnikih. Najpogostejše poti prenosa viralnega hepatitisa B v teh skupinah so spolne in parenteralne (z nevarnimi injekcijami zdravil, zlasti z večkratno uporabo injekcijskih brizg za enkratno uporabo).

Verjamemo, da kronični hepatitis B (CHB) je predvsem kronična bolezen ali bolezen, ki se pojavi po izbrisani ali subklinični obliki akutne okužbe.

- začetno ali imunsko strpnost;

- imunski odziv (replikativni), ki poteka z izrazito klinično in laboratorijsko dejavnostjo;

Sama DNA (HBV DNA) s hepatitisom B ne povzroča citolize. Hepatocitna poškodba je povezana z imunskimi odzivi, ki se pojavijo kot odgovor na obtočne virusne in jetrne antigene. V 2. fazi replikacije virusa izraženih antigenov: (. Slika 6-5 a) HBsAg (površinsko), HBcAg, (jedrsko), HBeAg, imunski odziv bolj izrazit, kar povzroča velike nekroza parenhima jeter in nadaljnjo mutacijo virusa.

Replikacija virusa hepatitisa B je možna zunaj jeter - v celicah kostnega mozga, mononuklearnih celic, ščitnice in slinaste žleze, ki povzroča ekstrahepatične manifestacije bolezni.

Prenosne poti kronični hepatitis C (CHC) so podobni tistim v CHB. Za razliko od viralnega hepatitisa B ima virus hepatitisa C RNA neposreden hepatotoksični učinek. Posledično je replikacija virusa in njegova obstojnost v telesu povezana z dejavnostjo in napredovanjem hepatitisa. Zanimivo je, virus hepatitisa C je sposoben blokirati apoptoze (programirana smrt) celic, ki jih je prizadela, da je dolgo časa v človeškem telesu. Apoptoza je normalen proces, ki razbremeni telo "obrabljenih" ali obolelih celic. Kodirani v genomu hepatitisa C virusnega proteina znanega kot NS5A, blokira odprtje kalijevih kanalov v celicah jeter, ki preprečujejo njihovo "azil" od naravne smrti in tako prekine v človeškem telesu za dolgo časa. Življenjski cikel viralnega hepatitisa C je prikazan na sl. 6-5, b.

Sl. 6-5. Kronični hepatitis C in B: a - diagnoza hepatitisa C in B in dinamika seroloških markerjev hepatitisa B; b - življenjski cikel virusa hepatitisa C.

Vzročno sredstvo kronični hepatitis D (TKO) - RNA, ki vsebuje delce, katerih zunanje lupine, ki je predstavljen HBsAg. V središču delca je antigen virusa hepatitisa D. delta lahko reproducira le v jetrnih celicah v prisotnosti virusa hepatitisa B, ker se izhodni iz celice delcev virusa delta uporablja svoje proteine. Bolezen se pojavi istočasno z virusnim hepatitisom B kot superfinjenjem tuljave.

Klinična slika CG je šibka in nespecifična. Asimptomatski tečaj je opazen pri 25% bolnikov. Oblikovanje hCG pogosto poteka na izid akutnega hepatitisa, se pojavlja v obliki atipičnega (neuspel, anicteric, subkliničnega) obliki in redko - če je očitno (ikteričnih) oblike akutnega hepatitisa. Akutna faza hepatitisa in pojav kliničnih simptomov kronične oblike bolezni delita 5 let ali več.

Klinične manifestacije HG so odvisne od starosti otroka v času okužbe, resnosti morfološkega stanja

spremembe v jetrih, faza nalezljivega procesa (replikacija, integracija), premorbidno ozadje. Pri otrocih, za razliko od odraslih, holestatična varianta HG je redka; v prisotnosti holestaze je treba izključiti prirojeno patologijo intra-ekstrahepatičnih kapi, pomanjkanje α-1-antitripsina, cistično fibrozo. Glavni sindromi bolezni so podani v tabeli. 6-5.

Tabela 6-5. Glavni sindromi kroničnega virusnega hepatitisa

Ekstrahepatične manifestacije, povezana z zunaj jeter replikacijo virusa, pogostejša pri kroničnem hepatitisu C, lahko pride do ponavljajoče dermatitis, hemoragični vaskulitis, glomerulonefritis, artropatije, tiroiditis, Sjogrenov sindrom, pancreatopathy. Zunaj jeter manifestacije pogosto razvijejo v času pubertete pri dekletih je značilen razvoj endokrinih motenj pri fantih oblikovana glomerulonefritis in drugih bolezni.

Pri ekstrahepatičnih manifestacijah so vaskularne spremembe (tabela 6-6, slika 6-6). Pri otrocih se srečujejo veliko manj pogosto, njihova navzočnost se zavezuje, da bo opravila razširjeno raziskavo funkcij jeter.

Tabela 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu

Sl. 6-6. Vaskularne ekstrahepatične manifestacije pri kroničnem hepatitisu: a - telangiectasia; b - kapilarna; c - palmarno eritem

Posebne metode. S pomočjo encimskega imunološkega testa (ELISA) so odkriti glavni markerji HG z uporabo polimerazne verižne reakcije (PCR) - DNA ali RNA virus (tabele 6-7, sliki 6-5, a).

Tabela 6-7. Markerjeva diagnoza kroničnega hepatitisa B in C

Serološki markerji Virusni hepatitis B se uporablja za ugotovitev diagnoze in stanja bolezni.

Antigeni so bili predstavljeni zgoraj (glej sliko 6-5, a). Protitelesa proti površinskemu antigenu virusa (anti-HBsAg) se pojavijo v krvi po 3-6 mesecih in vztrajajo že več let ali celo celo življenje. Njihovo odkrivanje kaže na predhodno okužbo ali prejšnje cepljenje.

Jedrski antigen (HBcAg) v krvi običajno ni krožil, protitelesa pa se pojavijo v zgodnjih fazah bolezni, njihov titer hitro doseže največ, nato pa se postopoma zmanjšuje (vendar ne izgine v celoti). Najprej se pojavijo protitelesa IgM razreda (anti-HBcAg IgM), nato se pojavi IgG. Antigen E (HBeAg) se pojavlja v krvi za kratek čas ob pojavu bolezni, ki jo spremlja produkcija protiteles proti njej (anti-HBe).

Za kronično okužbo s HBV je značilna prisotnost HBsAg in anti-HBcAg IgG v krvi.

V HCV so poleg virusemije (HCV RNA) odkrili tudi protitelesa IgM in IgG. Zunaj poslabšanja ni odkrita RNA HCG in anti-HCV IgM, vendar protitelesa IgG ostanejo (glejte Tabelo 6-7).

Da nespecifične metode vključujejo biokemične, imunološke in instrumentalne študije.

Biokemijski testi ne nosijo informacij o etiologiji bolezni, temveč odražajo naravo poškodbe jeter in stanje njegove funkcije. Te vključujejo:

• povišanih vrednosti jetrnih encimov zvišanje ALT ko se hCG izrazitejši kot AST, zaradi različne lokalizacijo encimov (ALT - v citoplazmi, ACT - mitohondriji), s cirozo, nasproti prevladuje nad vidikom AST ALT; označen s tem tudi s povečanjem encimov kot laktat dehidrogenazo, y-glutamil,

• krvavitev maščobnega in pigmentnega metabolizma: povečanje neposredne frakcije bilirubina, celotnega holesterola, β-lipoproteinov, aktivnosti alkalne fosfataze, 5-nukleotidaze;

• kršitve beljakovinsko sintetične funkcij jeter: zmanjšanje celotnega povečanja proteina timola, znižanem sublimirati vzorca, zmanjšanje Dysproteinemia nivoja protrombinski odporno s povečanjem globulinov frakcij, zlasti y-globulina in zmanjšanje albuminov.

Biokemični sindromi, ki odražajo kršitev delovanja jeter, so predstavljeni v poglavju 1 (glejte tabelo 1-8, spremembe v proteinskih frakcijah - sliki 1-16, b).

Imunološki testi. Značilno je zmanjšanje ravni T-supresorja, zvišanje serumskih vrednosti imunoglobulina.

Instrumentalne metode. Ultrazvok jeter je obvezna preiskava za HG, saj omogoča vizualizacijo jeter, določi njegovo velikost, odkrije cirozo jeter in portalsko hipertenzijo. Tudi v asimptomatskem poteku bolezni s pomočjo te metode lahko zaznamo povečanje jeter, spremembo ehogenosti parenhima. Lahko se uporabi rheogepatografija, biopsija jeter z jetri.

Do danes, biopsija jeter je zlati standard za diagnozo bolezni jeter (slika 6-7, a). Med biopsijo s posebno iglo dobimo kos jeter s premerom približno 1 mm. Postopek poteka pod lokalno ali splošno anestezijo in pod nadzorom ultrazvoka, ker je potrebno spremljati napredek igle, zaradi česar je manipulacija varna.

Stopnjo aktivnosti CG najpogosteje ocenjujemo z uporabo polkvantitativnega indeksa histološke aktivnosti, znanega tudi kot Knodellov sistem, ki je določen v točkah (glej tabelo 6-3). Histologija vzorca biopsije (vzorec tkiva) jeter omogoča odločitev o nujnosti in taktiki protivirusnega zdravljenja.

V morfološki študiji jetrne biopsije so v prvih mesecih otrokovega življenja s primarnim HG odkriti znaki vnetja, ki trajajo več let, in progresivno fibrozo s tvorbo ciroze jeter.

Sl. 6-7. Diagnoza kroničnega hepatitisa: a - tehnika biopsije; histološka slika: b - HBV (obarvanje s hematoxylin-eozinom, χ 400); v - HGS (x 400).

Za CHB je značilna nekroza (slike 6-7, b); patognomonični znak v CHC - vakuolacija jeder hepatocitov, tako imenovani mat vitreski hepatociti, kot tudi njihova koronska nekroza (slika 6-7, c).

Diferencialna diagnoza se izvaja z dednimi boleznimi (glikogenoze, lipidaze, pomanjkanje α-1-anttitripsina, Gilbertov sindrom in druge pigmentne hepatoze); parazitski (opisthorhijaza, ehinokokoza), metabolični (Wilson-Konovalovova bolezen) itd. Pri preverjanju bolezni se uporabljajo ultrazvok jeter, esophagogastroduodenoscopy, CT in druge posebne raziskovalne metode.

V Ljubljani faza replikacije (poslabšanje) prikazovanje hospitalizacije v specializiranem oddelku, počitek v postelji, stroga dietna terapija.

Osnovno zdravljenje vključuje sestanek protivirusna zdravila. Navedba za njen namen:

• prisotnost markerjev aktivne replikacije hepatitisa;

ALT ravni so več kot 2-3 krat višje od običajne;

• odsotnost holestaze in znakov ciroze jeter z dekompenzacijo;

• odsotnost resnih sočasnih bolezni v fazi dekompenzacije;

• odsotnost avtoimunskih bolezni, stanje imunske pomanjkljivosti, mešani hepatitis.

Interferon Induktorji je značilna nizka toksičnost in brez stranskih učinkov, za razliko od pripravkov interferona, zaradi njihove uporabe je mogoče znatno podaljšati pričakovano življenjsko dobo pri otrocih in odraslih (slike 6-8).

Sl. 6-8. Kronični hepatitis (seveda in zdravljenje): a - protivirusno zdravljenje otrok in odraslih s kroničnim virusnim hepatitisom B in C in leti življenja; b - naravni tok hepatitisa B

Interferonski pripravki To je kontraindicirana pri sindromu psihozo epidemije, hude nevtropenije in trombocitopenije, avtoimunskih bolezni (AIH, tiroiditis et al.), Dekompenzirano cirozo jeter in ledvične bolezni dekompenzacije bolezni srca.

Interferon-a-2b (IFN * Roferon, neyroferon *) - liofilizat za suspenzijo za oralno dajanje - damo 30 min pred obrokom, preden je bila prijava na vsebino viale dodamo 1,2 ml ohlajenega vrele vode. Zdravilo se injicira v odmerku CHB v 5 milijonov ie / m2, CHC - 3.000.000 ie / m2 telesne površine trikrat tedensko (1-krat vsakih 72 ur) y / c ali i / m. Izračunani odmerek interferona se prvotno daje 3 mesece. Ob koncu tega obdobja se izvaja kontrolna študija (RNA ali DNA virusa, aktivnosti). Če ne zazna različne pozitivna dinamika teh kazalnikov (izginotje RNA, DNA virusa iz krvi, znižanje ALT), obravnava v skladu s to shemo je bolje, da ustavi ali premakniti v kombinacijski terapiji. Če pa je opaziti padec vrednosti ALT aktivnosti, padec koncentracije RNA, DNA virusa v krvi, zdravljenje izbranega programa nadaljujemo še 3 mesece po tem, da je kontrola izvaja

laboratorijske raziskave. S pozitivno dinamiko pri zdravljenju s CHC je še vedno 3 mesece za utrditev rezultatov zdravljenja. Tako je potek zdravljenja za CHB - 6 mesecev, s CHC - 9-12 mesecev.

V pediatrični praksi se uporablja viferon (kombinacija α-interferona z membranskimi stabilizatorji), ki se sprošča v rektalnih supozitorijah. Odmerki za otroke: do 3 leta - 1 milijon ie, nad 3 leti - 2 milijona ie dvakrat na dan s presledkom 12 ur 3-krat na teden. Pri bolnikih, zdravljenih po protokolu protokola z uporabo viferona, se učinkovitost zdravljenja oceni v skladu z zgoraj navedenimi načeli. Če v tej kategoriji bolnikov v kontrolni študiji 3 mesece po začetku zdravljenja ni nobenega pozitivnega učinka, potem lahko viferon nadomestimo z referonom *, roferonom *.

Induktor α-interferona akridonatsetat meglumina (tsikloferon *) hCG daje na 6-10 mg / kg na dan, dnevnih injekcijah 10, nato 3-krat na teden za 3 mesece kot kombinirano terapijo.

Protivirusna tilorona drog (amiksin) uporabljati pri otrocih, starejših od 7 let, v tabletah 0,125 notranjosti po obroku, prva 2 dni na dan, nato 125 mg vsak drugi dan - 20 tablet, nato 125 mg 1-krat na teden za 10-20 tednov. Tok zdravljenja za HGA - 2-3 tedne, s CHB - 3-4 tedne.

V CHB, v ozadju virusne replikacije, se v peroralni raztopini in tablete priporoča protivirusni kemoterapevtski lamivudin (zeffix, epivir *). Odmerjanje je 3 mg / kg na dan za otroke od 3 mesecev, vendar ne več kot 100 mg peroralno enkrat dnevno, s trajanjem 9-12 mesecev. Tablete 100 mg enkrat dnevno so predpisane mladostnikom (16 let ali več), ne glede na vnos hrane.

Na splošno je terapija z interferonom učinkovita pri 40% bolnikov s CHB in pri 35% bolnikov s CHC, toda pri 10-30% bolnikov po koncu zdravljenja je možna relapsa bolezni.

V težji obliki je predpisana HG glukokortikoidi: prednizolon ali metilprednizolon v tabletah 0,001; 0,0025 in 0,005 mg pri 1-2 mg / kg na dan v dveh deljenih odmerkih brez upoštevanja dnevnega ritma. Po remisiji se odmerek zmanjša za 5-10 mg na vzdrževalni odmerek 0,3-0,6 mg / kg na dan: 10-15 mg / dan prednizolona ali 8-12 mg / dan metilprednizolona.

Merila učinkovitosti zdravljenja:

• biohemijski - najbolj informativna določitev ravni ALT, med zdravljenjem pa je treba določiti ALT aktivnost v celotnem času in še 6 mesecev po preklicu, nato pa vsakih 3-6 mesecev za 3 leta;

• virološko - določanje RNA, DNA virusa s PCR;

• Histološki - najbolj informativen za ocenjevanje učinkovitosti zdravljenja, v praksi pa ni vedno izvedljiv, še posebej pri pediatričnih boleznih.

Biokemijska remisija na koncu zdravljenja se pričakuje normalizacija ravni encimov takoj po prenehanju zdravljenja; popolna opustitev - normalizacija ravni AST in ALT ter izginotje RNA, DNA virusa takoj po zdravljenju; stabilna biokemijska remisija - ohranitev normalne vrednosti transaminaz po 6 mesecih ali več po prekinitvi zdravljenja; stabilna popolna remisija - ohranjanje normalne ravni AST in ALT ter odsotnost RNA, DNA virusa 6 mesecev po zdravljenju.

V primeru stabilne popolno remisijo je priporočljivo, da še naprej spremlja bolnika vsaj 2 leti, s frekvenco 1 na vsakih šest mesecev. V odpust fazo (fazo integracije CVH) protivirusna terapija se običajno ne izvaja, pri obdelavi za organizacijo režima prehrane, priključitev probiotikov, encimov, zeliščne pripravke, odvajala, če indicirano za preprečevanje disfunkcije prebavil in črevesni samodejno zastrupitve.

Spremljevalno zdravljenje - to je simptomatsko in patogenetsko zdravljenje.

Za uporabo priprav za uvlek holestaza UDCA (ursosan * urdoksa * ursofalk *) kot monoterapija pri hepatitisu ne-replikacije faze v replikacije fazi - v povezavi z interferoni za 6-12 mesecev pri 10 mg / kg enkrat dnevno pred spanjem.

Hepatoprotektorji, ki so sposobni zaščititi hepatocite, so predpisani za tečaje do 1,5-2 mesecev. Drugi tečaj je 3-6 mesecev po indikacijah.

Artičoke pušča ekstrakt (hofitol *) - rastlinski proizvod, ki ima hepatoprotektivne in holeretične učinke. Hofitol * določi otroke, starejše od 6 let z 1-2 tableti ali 1/4 žličk. raztopina za peroralno uporabo 3-krat na dan pred obroki, mladostniki - 2-3 tablete ali 0,5-1 tsp. raztopina 3-krat na dan, seveda - 10-20 dni. Raztopina za intramuskularno ali intravensko počasno dajanje - 100 mg (1 ampula) 8-15 dni; povprečni odmerki se lahko znatno povečajo, zlasti za bolnišnično zdravljenje.

Hepatoprotektor "Liv 52 *" je kompleks biološko aktivnih snovi rastlinskega izvora; predpisano je za otroke, starejše od 6 let, 1-2 tablete 2-3 krat na dan, mladostniki - 2-3 tablete 2-3 krat na dan.

Ademetionin (heptral *) - hepatoprotektik, ki ima holeretični in holekinetični učinek, pa tudi nekaj antidepresivnega učinka. Otroci so predpisani previdno navznoter, v / m, v / v. V intenzivni negi v Ljubljani

prvi 2-3 tedni zdravljenja - 400-800 mg / dan počasi ali v / m; prašek se raztopi samo v posebnem uporabljenem topilu (raztopina L-lizina). Za vzdrževalno zdravljenje - 800-1600 mg / dan v notranjosti med obroki, ne žvečite, po možnosti zjutraj.

Glavni preventivni ukrepi morajo biti usmerjeni v preprečevanje okužbe z virusi hepatitisa, zato je potrebno zgodnje odkrivanje bolnikov z izbrisanim oblikam bolezni in njihovo ustrezno zdravljenje. Nosilci HBsAg potrebujejo redno (vsaj enkrat na vsakih 6 mesecev) nadzor nad biokemičnimi in virološkimi indikatorji, da preprečijo aktivacijo in replikacijo virusa.

Pri uporabi cepljenje proti hepatitisu B, rekombinantno cepivo "Biovak B *", "Engerix B *", "Euvaks B *", "Shanvak-B *", itd RD novorojenčkov in otrok do 10 let - 10 g (0. 5 ml suspenzije), za otroke starejše od 10 let - 20 μg (1 ml suspenzije).

Novorojenci, rojeni od matere - nosilci hepatitisa B, sočasno s cepivom priporočajo uvedbo imunoglobulina proti hepatitisu B, medtem ko je treba droge injicirati na različna mesta. V skladu s pravili, ki veljajo v Ruski federaciji, se ta kategorija otrok cepi štirikrat po shemi: 0 (na dan rojstva) -1-2-12 mesecev življenja. Proti hepatitisu B, najstniki so nujno cepljeni v starosti 11-13 let po isti shemi.

Široko cepljeni zdravstveni delavci in osebe, ki jim grozi okužba s hepatitisom B. Cepljenje povzroči postopno zmanjšanje stopnje okužbe prebivalstva Ruske federacije z virusom hepatitisa B.

Cepivo proti hepatitisu C še ni bilo razvito, zato je preprečevanje hepatitisa C zgrajeno na preprečevanju vseh možnosti parenteralne okužbe (vključno s transfuzijo).

Nadaljevanje zdravljenja je opisano v nadaljevanju.

Verjetnost popolnega izterjave je zanemarljiva. Pri CHB obstaja dolgoročna obstojnost virusa povzročitelja, po možnosti kombinacija z aktivnim patološkim procesom. V povprečju 30% bolnikov s kroničnim aktivnim hepatitisom B razvije cirozo jeter. V 5 letih, približno enem od štirih bolnikih s cirozo s hepatitisom B nastopi jetrne dekompenzacije povzročajo, tudi v 5-10% bolnikov razvije raka na jetrih (glej. Sl. 6-8). Brez zdravljenja približno 15% bolnikov s cirozo umre v 5 letih. V 1-1,5% primerov se oblikuje ciroza, v preostalih 89% pa obstaja dolgoročna remisija s nosilcem HBsAg. Pri XGD je napoved neugoden: v 20-25% primerov se proces pretaka v cirozo jeter; sproščanje patogena se ne pojavi. CHC teče počasi, nežno, ne da bi prekinili viremijo že več let, z občasnim povečanjem transaminaz in izrazito nagnjene k fibrozo. Ko proces poteka, se razvije ciroza in hepatocelularni karcinom.

K75.4. Avtoimunski hepatitis.

YAG - progresivna hepatocelularni vnetje jeter neznane etiologije označen s prisotnostjo periportalno hepatitisa pogostega regija z drugih avtoimunskih bolezni, povečana koncentracija imunoglobulinov (hypergammaglobulinemia) in prisotnost avtoprotiteles v krvi.

Tako kot druge avtoimunske bolezni je AIH pogostejša pri bolnicah, celotna incidenca pa je približno 15-20 primerov na 100 000 prebivalcev. V otroštvu se delež AIG med kroničnim hepatitisom giblje od 1,2 do 8,6%, opaženo v starosti 6-10 let. Razmerje med dekleti in fanti je 3-7: 1.

Etologija in patogeneza

Osnova patogeni mehanizem za YAG je prirojeno napako membranskega HLA receptorjev. Bolnike je okvara T supresor povezana haplotip HLA, je rezultat sinteze nekontrolirani limfociti B IgG razreda protiteles, ki tanjšajo normalno hepatocitni membrano ter razvoja patoloških imunskih odzivov proti lastni hepatocitov. Pogosto v procesu gre ne samo na jetra, ampak tudi veliko exocrine in endokrine, vključno trebušne slinavke, žleze ščitnice, žlez slinavk. Glavni dejavnik patogeneze YAG šteje genetsko predispozicijo (radioinkorporacijo do avtoantigenov), ki pa ni zadosten. Domneva se, da postopek potreben za izvajanje sprožilne sredstva (sprožilcev), ki se upoštevajo med virusom (Epstein-Barr virusa, ošpice, hepatitis A in C) in nekaterih zdravil (npr pripravki interferon) in škodljivih okoljskih dejavnikov.

Sl. 6-9. Patogeneza AIG

Patogeneza AIG je prikazana na sl. 6-9. Mehanizem efektor poškodb hepatocitov verjetno večinoma povezano z avtoprotitelesi odzivajo antigene pechenochnospetsificheskie na hepatocitov namesto neposrednega T celične citotoksičnosti.

Trenutno obstajajo tri vrste AIG:

- tip 1 - Klasična možnost je, da predstavlja 90% vseh primerov bolezni. Ugotovite protitelesa za gladke mišične celice (Gladka mišična protitelesa - SMA) in jedrskih antigenov (specifično jeter

beljakovine - Antineuklearne protitelesa - ANA) v titrih več kot 1:80 pri mladostnikih in več kot 1:20 pri otrocih;

- tip 2 - je približno 3-4% vseh primerov AIG, večina bolnikov - otrok od 2 do 14 let. Ugotovite protitelesa proti mikrosomi jeter in ledvic (Microsomes jetrnih ledvic - LKM-1);

- tip 3 - označen s prisotnostjo protiteles proti topnemu jetrnemu antigenu (Topni jetrni antigen - SLA) in antigena jetrnega pankreasa (LP).

Nekatere funkcije AIG, ob upoštevanju vrst, so predstavljene v tabeli. 6-8.

Tabela 6-8. Razvrščanje in značilnosti vrst AIG

Za bolezen v 50-65% primerov je značilen nenaden pojav simptomov, podobnih tistim pri virusnem hepatitisu. V več primerih se začne postopoma in se kaže s povečano utrujenostjo, anoreksijo in zlatenico. Drugi simptomi vključujejo zvišano telesno temperaturo, artralgijo, vitiligo (kršitev pigmentacije, ki se kaže pri izginotju melaninskega pigmenta na določenih področjih kože) in nosne krvavitve. Jeklina izstopi pod robom obalnega loka za 3-5 cm in se zgosti, obstaja splenomegalija, trebuh se poveča v velikosti (sliki 6-10, a). Praviloma so odkriti ekstrahepatični znaki kronične patologije jeter: vaskularni kalčki, telangiectasias, palmarno eritem. Nekateri bolniki imajo videz Cushingoida: akne, hirsutizem in roza strije na bokih in trebuhu; v 67% diagnosticiranih drugih avtoimunskih bolezni: Hashimoto-ov tiroiditis, revmatoidni artritis itd.

Diagnoza temelji na odkritju sindroma citolizo, holestaze hypergammaglobulinemia, poveča koncentracija IgG, hypoproteinemia, močno povečanje ESR potrdili odkritje protiteles proti hepatocitov.

Značilnost sindrom hipersplenizma, njeni znaki:

• pancitopenija (zmanjšanje števila krvničk), anemija, levkopenija, nevtropenija, limfopenija in trombocitopenije (na ostrem resnosti pojavi krvavitev sindrom);

• Kompenzacijska hiperplazija kostnega mozga.

Pri diagnozi so instrumentalne metode preiskovanja (skeniranje, biopsija jeter, itd.) Brezpogojne.

Morfološke spremembe jeter z AIG so značilne, vendar nespecifične. HCG se praviloma preide v multilobularno cirozo jeter (sliki 6-10, b); za katero je značilna visoka stopnja aktivnosti: periportal

nekroza, porto portal mostovi tsentroportalnye ali nekroza, najmanj - (. Slika 6-10 v) portala ali lobularnega hepatitisa, pretežno limfocitno infiltracijo z velikim številom plazemskih celic Rozeta tvorbe.

Sl. 6-10. AIG: a - otrok z izidom pri cirozi jeter; b - makro priprava: makronodularna ciroza; c - mikroskopska priprava: histološki vzorec (obarvanje s hematoxylin-eozinom, χ 400)

Diferencialna diagnoza se opravi s CHB, holecistitisom, Wilson-Konovalovim boleznim, s hepatitisom, ki ga povzroča zdravilo, pomanjkanjem α-1-antitripsina itd.

Dodelite določen in verjeten AIG. Za prvo možnost je značilna prisotnost zgornjih indikatorjev, vključno s povečanjem titracij avtoantoidov. Poleg tega ni virusni markerji v serumu, žolčevoda poškodba, odlaganje bakra v jetrnega tkiva, ni nobene navedbe o uporabi transfuzije in hepatotoksičnih zdravil.

Verjetna varianta AIG je utemeljena, če razpoložljivi simptomi omogočajo razmišljanje o AIG, a ne dovolj za diagnozo.

Osnova je imunosupresivno zdravljenje. Prednizolon, azatioprin ali njihova kombinacija predpišejo, kar lahko doseže klinično, biokemično in histološko remisijo pri 65% bolnikov 3 leta. Zdravljenje se nadaljuje vsaj 2 leti, preden se oprostitev doseže z vsemi merili.

Prednizolon se predpisuje v odmerku 2 mg / kg (največji odmerek je 60 mg / dan), pri čemer se tedensko spremlja biokemični parametri postopno zmanjšanje za 5-10 mg vsake 2 tedne. V odsotnosti normalizacije ravni transaminaze se azitioprin dodatno predpisuje v začetnem odmerku 0,5 mg / kg (največji odmerek je 2 mg / kg).

V enem letu od začetka odpusta je zaželeno, da se prekliče imunosupresivna terapija, vendar šele po kontroli prebodne jetrne biopsije. Morfološki pregled mora navajati odsotnost ali minimalno aktivnost vnetnih sprememb.

Z neveljavnosti glukokortikoidne terapije uporabljamo ciklosporin (Neoral sandimmum *) za dovod v prvem letu življenja, ki se proizvaja v raztopini 100 mg v 50 ml viali, kapsul 10, 25, 50 in 100 mg,

predpisati zdravilo v odmerku 2-6 mg / kg na dan (največ 15 mg / m2 na teden). Ciklofosfamid (ciklofosfamid *) imenuje / kaplja v dozi 10-12 mg / kg 1 krat v 2 tednih, in bolj v tabletah 0,05 g do 15 mg / kg 1 krat na 3-4 tednov, odmerki seveda - ne več kot 200 mg / kg.

Pri 5-14% bolnikov je opaziti primarno odpornost na zdravljenje. Predvsem jih je treba posvetovati v centrih presaditve jeter.

Primarna profilaksa ni razvita, sekundarna je v zgodnji diagnostiki, spremljanje bolnikov (opisano spodaj) in dolgotrajno imunosupresivno zdravljenje.

Bolezen brez zdravljenja nenehno napreduje in nima spontane remisije - nastaja ciroza. Pri AIG tipa 1 so glukokortikoidi učinkovitejši in napoved je razmeroma ugodna: v mnogih primerih je mogoče doseči dolgoročno klinično remisijo. Pri AIG tipa 2 bolezen običajno hitro napreduje do ciroze jeter. Tip 3 ni klinično natančno opredeljen in njegov tečaj ni bil raziskan.

Če je imunosupresivna terapija neučinkovita, se prikažejo bolniki s presaditvijo jeter, po katerih je 5-letna preživetje več kot 90%.

K71. Zdravilni hepatitis.

Zdravilni hepatitis je toksična poškodba jeter, ki vključuje idiosinkratično (nepredvidljivo) in strupeno (predvidljivo) jetrno bolezen, povezano z uporabo hepatotoksičnih zdravil in strupenih snovi.

Etologija in patogeneza

Jetra igra pomembno vlogo pri metabolizmu ksenobiotikov (tujih snovi). Skupina encimov, lociranih v endoplazemski jetrni mreži, imenovana "citokrom P450", je najpomembnejša družina encimov v presnovi jeter. Cytochrome P450 absorbira okoli 90% toksičnih in zdravil.

Pogosto jetra postane tarča za njihove škodljive učinke. Obstajajo neposredne in posredne vrste poškodb jeter.

Neposredna vrsta poškodbe jeter je odvisna od odmerka zdravila in je posledica delovanja samega zdravila na celicah jeter in njenih organelov. Za droge z obveznim odmerkom odvisnim hepatotoksičnim učinkom so vključeni paracetamol in antimetaboliti, ki povzročajo nekrozo hepatocitov. Neposredna poškodba jeter lahko povzroči tudi tetraciklin, merkaptopurin, azatioprin, androgene, estrogene in druge.

Posredni tip poškodbe jeter, niso odvisni od odmerka drog se pojavi, ko prejme Nitrofurani, rifampicin, diazepam, meprobamat, in drugi. To kaže na določeno vrsto telesa otroka kot manifestacijo preobčutljivostne reakcije na zdravila.

Jetra sodeluje pri metabolizmu različnih ksenobiotikov zaradi procesov biotransformacije, razdeljenih na dve fazi.

• Prva faza - oksidativne reakcije, ki potekajo s sodelovanjem citokromov P450. V tej fazi se lahko pojavijo aktivni presnovki, od katerih imajo nekatere hepatotoksične lastnosti.

• Druga faza, med katerim pride do konjugacije prej formiranih metabolitov z glutationom, sulfatom ali glukuronidom, kar povzroči nastanek netoksičnih hidrofilnih spojin, ki izhajajo iz jeter v krvoto ali žolču.

Posebno mesto med toksičnimi lezijami jeter zasedajo zdravilni ali zdravilni hepatitisi. Njihova nastanek se pogosteje pojavlja zaradi nenadzorovane uporabe zdravil (slike 6-11, a). Praktično vsa zdravila lahko povzročijo poškodbo jeter in razvoj hepatitisa z različno resnostjo.

Toksini je mogoče pogojno razdeliti na gospodinjstvo in industrijsko. Dodeli Izvajalcem industrijske strupi ekološki (ogljikov tetraklorid, kloriranih naftalena, trinitrotoluena, trikloroetilen, itd), kovine in nekovine (baker, berilij, arzen, fosfor), insekticide (diklorodi- - DDT, malation, itd).

Sl. 6-11. Zdravilni hepatitis: a - tvorba hepatitisa s hepatitisom s hepatocitno nekrozo; b - histološka slika zdravilnega hepatitisa po zdravljenju akutne levkemije (obarvanje s hematoxylin-eozinom, χ 400)

Posebno hude oblike lezij hepatocitov se razvijejo, ko se zastrupljajo s snovmi, kot so paracetamol, strupeni bradavičasti grebe, beli fosfor, ogljikov tetraklorid, vsi industrijski strupi.

Tipične oblike poškodb jeter s hepatotoksičnimi učinki zdravil so predstavljene v tabeli.

Tabela 6-9. Najpogostejši hepatotoksični učinki zdravil

Reakcije zdravil so lahko prehodne, HG so redki. Funkcionalni vzorci jeter se lahko po odmerku zdravila po nekaj tednih (do 2 mesecih) normalizirajo, toda s holestatskim hepatitisom se lahko to obdobje poveča na 6 mesecev. Žolte vedno kažejo hujše poškodbe jeter, morda razvoj akutne odpovedi jeter.

Osnova za diagnosticiranje zdravil jeter je skrbno zbrana zgodovina uporabljenih zdravil, ki so predpisana ali se uporabljajo kot zdravila za samozdravljenje. Običajno je časovni razmik med jemanjem zdravila in pojavom bolezni od 4 dni do 8 tednov.

Biopsijo je mogoče navesti, če obstaja sum o prejšnji patologiji jeter ali v odsotnosti normalizacije biokemijskih parametrov krvi (funkcionalnih jetrnih vzorcev), potem ko je zdravilo umaknjeno.

Opazovano diskompleksatsiya jetrnih tramovi, težki proteina (granuliranih in balon) degeneracija hepatocitov, hepatocitov jedra polimorfizma, anoksijskih in necrobiotic spremembe v jedrih hepatocitov (sl. 6-11, b).

Pri diferencialni diagnozi jetrne insuficience, zlatenice je treba upoštevati možnost strupenih učinkov zdravil. Treba je izključiti druge vzroke: virusni hepatitis, bolezen žolčnega kanala itd. V redkih primerih je treba opraviti diferencialno diagnozo s prirojenimi metabolnimi boleznimi, ki lahko povzročijo poškodbe jeter, glikogene tipa I (Girke-ova bolezen),

III vrsta (Cory-ova bolezen), tip IV (Andersenova bolezen), tip VI (njena bolezen). Te bolezni so posledica prekomernega kopičenja glikogena v jetrnih celicah. Kronična poškodba jeter geneza Zdravilo je potrebno razlikovati tudi lipidoses: Gaucher bolezni (leži temeljijo na kopičenje dušikovih retikulogistiotsitarnyh celic cerebrozidi) in Pickovo boleznijo Nimana- (ki nastanejo zaradi kopičenja fosfolipidov v celicah retikuloendotelijskega sistema, predvsem sfingomielin). Prav tako je treba izključiti galaktozo in fruktozemijo.

Obvezno in glavno stanje zdravljenja je popolna zavrnitev uporabe hepatotoksičnega zdravila.

Visoka kalorična prehrana (90-100 kcal / kg na dan), bogata z beljakovinami (2 g / kg na dan) in ogljikovi hidrati, pomaga obnoviti funkcionalno stanje jeter. Za terapevtske namene priporočamo esencialne fosfolipide, ki imajo membransko stabilizacijski in hepatoprotektivni učinek, kot tudi inhibitorje peroksidacijskih procesov lipidov. Imenovani tudi tiointovuyu kis-

lotus (lipojska kislina *, lipamid *), ki zmanjšuje toksične učinke zdravil z antioksidativnim delovanjem; otroci, starejši od 12 let, - flavonoidni silibinin (karsil *) do 5 mg / kg v treh razdeljenih odmerkih (ne žvečite dražeja, vzemite ga po obroku, pijte veliko vode).

Predvidevanje je odvisno od tega, kako hitro je bilo zdravilo, ki je povzročilo poškodbo jeter, preklicano. Ponavadi se klinične manifestacije in spremembe v biokemičnih parametrih normalizirajo v nekaj dneh, redko tednih.

Napoved je vedno resna, ko se pojavi kronična poškodba jeter z insuficienco jetrnih celic.

Preprečevanje kroničnega hepatitisa

Primarno preprečevanje ni razvito, sekundarno je zgodnje prepoznavanje in ustrezno zdravljenje otrok z akutnim virusnim hepatitisom.

Razširjena uvedba cepljenja proti hepatitisu A in B bo rešila problem ne samo akutnega, temveč tudi kroničnega hepatitisa.

K71.7. Strupeno poškodovanje jeter s fibrozo in cirozo jeter.

K74. Fibroza in ciroza jeter sta kriptogeni. K74.3. Primarna žolčna ciroza. K74.4. Sekundarna ciroza jeter. K74.5. Biliarna ciroza, nedoločeno. K74.6. Druga in nespecifična jetrna ciroza. P78.3. Ciroza prirojena.

Ciroza jeter je kronična progresivna bolezen, za katero je značilna distrofija in nekroza jetrnega parenhima, skupaj z nodularno regeneracijo, razpršeno proliferacijo vezivnega tkiva. Je pozna faza različnih bolezni jeter in drugih organov, pri katerih je motnja strukture jeter motena, funkcije jeter se ne izvajajo v celoti, kar povzroči odpoved jeter.

Razlikovati je treba cirozo jeter iz njene fibroze. Fibroza - žarišče proliferacije vezivnega tkiva z različnimi jetrnimi lezijami: abscesi, infiltrati, granulomi itd.

V ekonomsko razvitih državah se jetrna ciroza pojavlja pri 1% populacije in je med 6 glavnimi vzroki smrti pri bolnikih, starih od 35 do 60 let. Vsako leto na svetu 40 milijonov ljudi umre zaradi virusne cirozo in karcinomom jetrnih celic, razvija v nosilcu ozadju z virusom hepatitisa B je bolj pogosta pri moških, pri čemer razmerje med spoloma ženska je 3: 1.

Bilijarna atresija je eden od običajnih vzrokov za cirozo žolča pri dojenčkih, pojavnost je 1 na 10.000-30.000 novorojenčkov.

Etologija in patogeneza

Mnoge bolezni jeter in drugih organov povzročajo cirozo jeter, dolgoročno dajanje zdravil (glej sliki 6-11, a, 6-12, a) itd. Poleg tega so druge bolezni pomembne pri nastanku ciroze:

• primarna žolna ciroza;

• parazitske bolezni jeter: ehinokokoza, šistosomijaza itd.;

• dednih presnovnih motenj (hemohromatoza, hepatolentikularna degeneracija, galaktosemija, pomanjkanje antitripsina α-1 itd.);

• Kršitev venskega izliva iz jeter (Badda-Chiarijev sindrom, veno-okluzivna bolezen, hudo srčno popuščanje desnega prekata) itd.

Atrijski žolčni vodi se pripisujejo razvojnim nepravilnostim, ki so v večini primerov povezani z intrauterinom hepatitisom, pogosteje z enim od reovirusov. Pri nekaterih otrocih je ta razvojni nepravilnosti posledica neugodnih dejavnikov, ki so delali na 4. do 8. teden intrauterine življenja. Običajno imajo ti otroci razvojne pomanjkljivosti drugih organov (pogosto ledvice, srce, hrbtenica). Nekateri otroci imajo povezavo s trisomijo v 13. in 18. parom kromosomov. Za atresijo je značilno popolno zaprtje intra-, ekstrahepatičnih žolčnih kanalov v različnih variantah. Pogosteje (v 70-80% primerov) se pojavi intrahepatična oblika atresije.

Eden glavnih znakov in zapletov jetrne ciroze je sindrom portalne hipertenzije, ki nastane zaradi povečanega pritiska v portalski veni (veno, ki prinaša kri iz trebušnih organov v jetra) več kot 5 mm Hg. Zaradi povečanega pritiska v portalski veni krvi ne morejo odtekati od organov trebušne votline, v teh organih pa se pojavlja krvna stagnacija (sliki 6-12, b).

Približna celična sestava jeter: 70-80% - hepatociti, 15% - endotelne celice, 20-30% - Kupfferjeve celice (makrofagi), 5-8% - Ito celice (slika 6-13, a). Ito celice (sinonimi: stelatne celice jeter, celice, ki vsebujejo maščobo, lipociti), ki se nahajajo v perisinusoidnem prostoru Dissea, igrajo ključno vlogo pri patogenezi ciroze jeter. Ker so osnovne celice veznega tkiva v jetrih, tvorijo zunajcelični matriks, ki običajno kopičijo lipide. Če je jetra poškodovano, celice Ito začnejo proizvajati kolagen I in citokine, pridobivati ​​fibroblast podobne lastnosti (sliki 6-13, b). Ta proces se pojavi s sodelovanjem hepatocitov in Kupfferjevih celic.

Sl. 6-12. Ciroza jeter: a - etiološki dejavniki; b - portal portal portal in mehanizem za nastanek portal hipertenzije

Patogeneza ciroze jeter je prikazana na sl. 6-13, b, vendar pri približno 10-35% bolnikov etiologija in patogeneza jetrne ciroze ostajajo neznani.

1 Sl. 6-13. a - del jetrnega lobusa in njegova celična sestava; b - patogeneza jetrne ciroze

Spremembe v jetrih v cirozo je običajno razporedijo samo na biliarne ciroze lahko osrednja. Smrt hepatocitov, povezanih z vnetjem in fibroze vodi do motenj normalne jetrne arhitekturne: izpadu normalnega razvoja jeter ožilja z portacaval spojev in tvorbo napada vozlišča konzervirane hepatocitov (slika 6-14, a.), Vendar ne normalne jetrne lobules, odkriti v obdukcije materiala ali in vivo z MRI (sl. 6-14, b).

Sl. 6-14. Spremembe jeter s cirozo: a - makro priprava mikronodularne ciroze jeter; b - MRI jeter: puščica označuje regeneracijsko enoto

Dodeli zunaj jeter biliarnimi atrezija poti (brez ali v kombinaciji z atrezija žolčnika), atrezija intrahepatično žolčevodov (brez ali v kombinaciji z ekstrahepatičnih biliarno atrezija poti), skupno atrezija. Razvrstitev ciroze jeter je predstavljena v tabeli. 6-10.

Tabela 6-10. Klasifikacija ciroze jeter

Pri primarni bilirni cirozi jeter, ki se kaže v vnetju žolčnih kanalov jeter s krvjo odtekanja žolča, se pojavlja zlatenica, srbenje kože, zvišana telesna temperatura in drugi simptomi. Biliarna ciroza, povezana s prirojeno atresijo žolčnih kanalov, se hitro oblikuje, kar vodi do smrtnega izida v odsotnosti kirurškega posega za vitalne znake.

Alkoholna ciroza jeter se razvije pri posameznikih, ki dolgo časa pijejo alkoholne pijače v pretirano velikih odmerkih, v hepatologiji otroštva pa se ne upošteva.

Cirozo jeter pri starejših otrocih se počasi razvija in se lahko pojavi brez simptomov. Značilnosti, navedene v tabeli. 6-11, se praviloma postopoma in neopazno razvijajo za otroka, ki že dolgo trpi zaradi kronične bolezni jeter ali drugih organov in za svoje starše.

Hepatomegalija je opazna ob nastopu bolezni. Privedejo do postopnega uničenja hepatocitov, fibroze kot temeljnih napredovanj bolezni zmanjšanje velikosti jeter. Zlasti je značilno zmanjšanje velikosti jeter pri cirozi zaradi virusnega in avtoimunskega hepatitisa.

Tabela 6-11. Znaki ciroze jeter

Zapleti ciroze jeter so sindrom portalne hipertenzije (tabela 6-12), razširjene vene spodnjih okončin, krvavitev iz razširjenih žil v požiralnikih, jetrna koma.

Tabela 6-12. Diagnoza sindroma portalske hipertenzije

Varicne vene spodnjih okončin - zapletanje ciroze jeter, ki se kaže v bolečinah v okončinah, vidno in znatno povečanje vene. Krvavitev iz razširjenega požiralnika se pojavi z odvajanjem krvi iz ust in / ali z zatemnitvijo blata. Jetrna koma - poškodba možganov, ki nastane zaradi kopičenja velikega števila toksičnih snovi v krvi, se običajno razvije z dekompenzirano cirozo; glavne značilnosti sindroma jetrne celične insuficience so predstavljene v tabeli. 6-13.

Tabela 6-13. Simptomi sindroma jetrne celične insuficience

V biokemijski analizi so najprej sindrom citolize, holestaze, vnetja in poznejšega - hepatodepresivnega sindroma (glejte tabeli 1-8).

V ultrazvoku mikronodularni (sliki 6-15, a) ali makronodularni (sliki 6-15, b) opisujejo vrste ciroze jeter. Histološke sopomenke za ta imena:

• ciroza majhnih vozlov - tipična tvorba majhnih vozličev (premer približno 1 mm);

• Veliko-nodularna ciroza - na območjih prejšnjega uničenja jetrnih arhitektonikov so odkrile velike fibrozne brazgotine.

Klasična makroskopska priprava jeter, ki živo predstavljajo žolčevo cirozo jeter, je prikazana na sl. 6-15, c.

Ko je otrokovo življenje od točke točnosti ciroze lahko le z biopsijo, pri kateri zazna težke anoksijskih spremembe v jetrnih celicah, holestaza žarišča orožja iz vezivnega tkiva (fibroze vozlišč), med katerimi so otoki razporejeni normalne jetrne celice (sl. 6-15 g).

Diferencialno diagnozo bolezni jeter z motnjami hranjenja in presnove povzročajo: FH, glikogen bolezni skladiščenje, amiloidoza, cistična fibroza, itd Izločitev tumor, absces, parazitske bolezni jeter..

Glavna načela zdravljenja ciroze so naslednja.

• Odstranitev razlogih za cirozo (etiotropic zdravljenje) antivirusni obdelavi (virusni hepatitis), želja (alkoholna ciroza), odpovedi drog (hepatitisa z zdravilom povzročene).

Sl. 6-15. Ciroza jeter po ultrazvoku: a - mikronodularna; b - makronodular: prirojena atresija žolčnih kanalov s tvorbo ciroze: c - makro priprava; g - mikro priprava (obarvanje s hematoxylin-eozinom, χ 400)

• Terapija napredovalih zapletov ciroze jeter: simptomatsko zdravljenje jetrne encefalopatije, sindroma portalne hipertenzije itd.

• patogeni: odstranitev presežek bakra in železa (hemokromatoza, Wilsonova bolezen), imunosupresivno terapijo (AIH), obdelava holestaza (primarne biliarne ciroze).

Ko se diagnosticira atresija žolčnega trakta zdravljenje operativno: choledochojunostomy ali protoenterostomija (operacija Kasai - ustvarjanje neposredne anastomoze med dekapsulirano odprto površino jeter v

vratno območje in črevesje), presadijo del jeter. Predoperativno zdravljenje je podporno. Glukokortikoidi so neučinkoviti, kot tudi druga zdravila. Istočasno, enkrat na teden je treba vitamin K dajati parenteralno, redno izvajajo hepatoprotečnike, vitamine E, D.

Zdravljenje zapletov jetrne ciroze

Ascites (glavna priporočila):

• Strogi počitek v postelji;

• hiponatrična prehrana: z minimalnimi in zmernimi ascitesi - omejitev vnosa namiznih soli na 1,0-1,5 g / dan; z intenzivnim ascitesom - do 0,5-1,0 g / dan;

• omejitev vnosa tekočine na 0,8-1,0 litrov na dan;

• diuretična terapija: antagonisti aldosterona in zdravila za natrijeve nuerate;

• terapevtska paracenteza (3-6 l) z intravenskim dajanjem raztopine albuminov (s hitrostjo 6-8 g na 1 liter odstranjene ascite tekočine);

• ultrafiltracija s peritonealno-venskega šanta, transjugularnega intrahepatičnega portosistemskega šanta;

Diuretiki. Hidroklorotiazid (hipotiazid *) v tabletah in kapsulah je predpisan navznoter za otroke od 3 do 12 let 1-2 mg / kg na dan v 1 odmerku. Hipokaliemiji se je mogoče izogniti z uporabo zdravil, ki vsebujejo kalij, ali z obrokom, bogatim s kalijem (sadje, zelenjava).

Spironolakton (veroshpiron * aldactone, veropilakton *) tablete, kapsule, začetni dnevni odmerek - 1,33 mg / kg, največja - 3 mg / kg v 2 urah, ali 30 do 90 mg / m 2 lista - 2 tednov. Kontraindicirano v povojih.

Furosemid (Lasix *) v tabletah po 40 mg in granule za pripravo suspenzije, ampule 1% - 2 ml. Novorojenčki so predpisani 1-4 mg / kg na dan 1-2 krat, 1-2 mg / kg IV ali IM 1-2 krat na dan, otroci 1-3 mg / kg na dan, mladostniki - 20 -40 mg / dan.

Diuretična zdravila so predpisana zjutraj. Treba je nadzorovati raven kalija v krvnem serumu, EKG.

Kriterij učinkovitosti terapije je pozitiven vodni saldo, ki je 200-400 ml / dan z majhnim volumnom ascitesa in 500-800 ml / dan - z osteoaskitnim sindromom pri starejših otrocih. Paracenteza Izvajanje po strogih indikacijah (z veliko količino tekočine) s sočasno uporabo albumin v količini 4-5 g IV. Če je zdravljenje z zdravili neučinkovito, je možno kirurško zdravljenje (ranžiranje).

Osnovna priporočila za krvavitev iz ezofage

• Hemostatična terapija (ε-aminocaproic acid, vicasol *, kalcijev glukonat, dicinon *, eritrocitna masa).

• Obnavljanje volumna krožeče krvi (raztopina albuminov, plazma).

• Farmakološko zmanjšanje pritiska na portal (vazopresin, somatostatin, oktreotid).

• Mehanska tamponada požiralnika (sonda Sengstacken-Blackmore).

• Endoskopske metode za zaustavitev krvavitve (skleroterapija z etanolaminom, polidokanolom, ligacijo žil).

• Transjugularni intrahepatični portosistemski šantak.

• Preprečevanje razjed v prebavnem traktu (zaviralci receptorjev H2-histamin, IPN).

• Preprečevanje jetrne encefalopatije (laktuloza, sifonski klistir).

• Preprečevanje spontanega bakterijskega peritonitisa (antibiotikov).

Osnovna farmakološka sredstva za hemoragični sindrom

ε-aminokapoična kislina za intravensko uporabo in v granulah za pripravo suspenzije za peroralno uporabo; dnevni odmerek za otroke, mlajše od 1 leta, je 3 g; 2-6 let - 3-6 g, 7-10 let - 6-9 g.

Zdravilo Menadione sodium bisulfate (Vikasol *) je predpisano za otroke, mlajše od 1 let, 2-5 mg / dan, 1-2 leta, 6 mg / dan, 3-4 leta, 8 mg na dan, 5-9 let, 10 mg / dan, 10-14 let - 15 mg / dan. Trajanje zdravljenja je 3-4 dni, po 4-dnevnem odmoru se pot nadaljuje.

Etamsilat (dicinon *) sprosti v tabletah po 250 mg in v obliki 12,5% raztopine v ampulah 2 mg (250 mg v ampuli) za intramuskularno in intravensko uporabo. Pri krvavitvah se otroci, mlajši od 3 let, injicirajo z 0,5 ml, 4-7 let - 0,75 ml, 8-12 let - 1-1,5 ml in 13-15 let - 2 ml. Ta odmerek se ponovi vsake 4-6 ur 3-5 dni. Nadaljnje zdravljenje z dicinonom * se lahko nadaljuje v tabletah (dnevni odmerek - 10-15 mg / kg): otroci do 3 leta - 1/4 tablete, 4-7 let - 1/2 tablete, 8-12 let - 1 tableta in 13-15 let - 1,5-2 tablete 3-4 krat dnevno.

Sredstvo za krepitev žilne stene je flavonoidni trokserutin, askorbinska kislina + rutozid (askorutin *).

Da bi zmanjšali tlak v vratu, se uporablja desmopresin (minirin *) - analog naravnega hormona arginin-vazopresin za 100-200 mg na noč.

Zdravljenje maligna neoplazma jeter specialisti Onkološkega centra. Indikacije za splenektomijo

• Segmentalna ekstrahepatična portalska hipertenzija.

• hud hiperplenizem s hemoragičnim sindromom;

• Lag v telesnem in spolnem razvoju otrok s cirozo jeter.

• Velika splenomegalija s hudim bolečinskim sindromom (infarkti, perizplenitis).

Zdravljenje spontani bakterijski peritonitis izvajajo cefalosporini s III-IV generacijo.

Radikalna metoda zdravljenja ciroze jeter je presaditev jeter.

Osnova sekundarno preprečevanje je pravočasna etiotropna in patogenetska obravnava akutnega in kroničnega hepatitisa.

V bistvu je profilaksa ciroze terciarno in kvartarna, saj izvajajo zdravljenje s ciljem stabilizacije patološkega procesa v jetrih, preprečevanja poslabšanj, zmanjšanja tveganja za razvoj in napredovanje zapletov. Otroci morajo biti pod dinamičnim nadzorom v specializiranih klinikah in centrih ter ambulantnih ustanovah - pod nadzorom pediatra in gastroenterologa. Imunoprofilaksa je strogo individualna.

Preprečevanje zapletov, kot je prva krvavitev iz varikoznih ven v požiralniku, je možna zaradi endoskopskega pregleda vsaj enkrat na 2-3 let, da bi se dinamično opazili verjetni razvoj. Stanje bolnikov z začetno fazo varikoznih žil v požiralniku se endoskopsko spremlja 1-krat v 1-2 letih. Preventivno zdravljenje je podano z zmerno do hudo resnostjo.

Napoved ciroze jeter je neugodna in praviloma negotova in nepredvidljiva, saj je odvisna od vzroka ciroze, starosti pacienta, stopnje bolezni, možnosti nepredvidenih smrtnih zapletov. Sama po sebi je ciroza jeter neozdravljiva (razen v primerih, ko je bil opravljen presaditev jeter), vendar pa pravilno zdravljenje ciroze omogoča dolgo časa (20 let ali več), da kompenzira bolezen. Skladnost z dieto, tradicionalnimi in alternativnimi terapijami (slike 6-16), zavračanje slabih navad znatno poveča možnosti, da bi bolnik nadomestil bolezen.

Sl. 6-16. Možnosti zdravljenja bolnikov s cirozo jeter

Brez kirurškega zdravljenja otroci z atresijo žolčnih kanalov umrejo v 2-3. Letu življenja. Čim prej opravimo operacijo, bolje je napoved. Približno 25-50% otrok, starih pred začetkom zdravljenja, doživlja 5 let ali več, če jemljejo presaditev jeter. Izid je odvisen od prisotnosti ali odsotnosti vnetnega in sklerotičnega procesa v jetrih.

K72. Jetrna okvara. K72.0. Akutna in subakutna jetrna odpoved. K72.1. Kronična odpoved jeter. K72.9. Jetrna odpoved, nedoločeno.

Jetrna insuficienca je kompleks simptomov, za katere je značilna kršitev ene ali več funkcij jeter, kar je posledica poškodbe parenhima (hepatocelularni ali hepatično-celični insuficienčni sindrom). Portosistemska ali jetrna encefalopatija je simptomatski kompleks motenj centralnega živčnega sistema, ki se pojavi z odpovedjo jeter s hudo prekinitvijo številnih vitalnih funkcij jeter.

Umrljivost zaradi odpovedi jeter je 50-80%. Z akutno jetrno pomanjkljivostjo je možen razvoj hepatične encefalopatije, kar je pri akutnih jetrnih boleznih redko, vendar lahko smrtnost doseže 80-90%.

Etologija in patogeneza

Akutna odpoved jeter pojavi, ko hude oblike virusnega hepatitisa A, B, C, D, E, G, hepatotropic zastrupitve toksini (alkohol, nekatera zdravila, industrijski toksini, mikotoksine in aflatoksinov, ogljikov dioksid, itd). Njeni vzroki so herpes virusi, citomegalovirus, virusne mononukleoza simplex in herpes zoster, virus coxsackie, povzročitelj ošpic; septikemija z jetrnim abscesom. Opisano akutna odpoved jeter s strupenimi gepatozah (Reyev sindrom, stanje po zaustavitvi tankega črevesa), bolezni Vilsona- Konovalov, Budd-Chiari sindrom.

Badda-Chiarijev sindrom (Oznaka ICD-10 - I82.0) se razvije zaradi postopnega zoženja ali zaprtja jetrnih ven. Na osnovi tromboflebitisa umbilikalne žile in aranževskega kanala, ki teče v usta levega jetrnega vena, se lahko Budda-Chiarijev sindrom začne v zgodnjem otroštvu. Zaradi tega jetra razvija stagnacijo s stiskanjem jetrnih celic.

Reyeov sindrom (Oznaka ICD-10 - G93.7) - akutna encefalopatija z možganskega edema in zamaščena jetra, se pojavlja pri predhodno zdravih dojenčkih, otrocih in mladostnikih (običajno v starosti 4 - 12 let), povezane s prejšnjo virusne okužbe (npr norice črnih koz in tip gripe A) in sprejem pripravkov, ki vsebujejo acetilsalicilno kislino.

Kronična odpoved jeter je posledica napredovanja kroničnih bolezni jeter (hepatitis, ciroza jeter, maligni tumorji jeter itd.). Glavni etiološki dejavniki so prikazani na sl. 6-17, a.

Podlaga patogeneze jetrna insuficienca obstajata dva procesa. Prvič, izrazita distrofija in razširjena nekrobioza hepatocitov privedejo do znatnega zmanjšanja delovanja jeter. Drugič, zaradi številnih zavarovanj med portalom in votlimi žilami, precejšen del absorbiranih strupenih izdelkov vstopi v velik krog obtoka, ki mimo jeter. Zastrupitev je posledica neočiščenih produktov razgradnje proteinov, končnih produktov presnove (amoniak, fenoli).

Dogodek jetrna encefalopatija v odpovedi jeter, povezane z motnjami homeostaze, kislinsko-bazično ravnovesje in elektrolitov sestavi krvi (dihal in metabolni alkaloza, hipokaliemijo, metabolična acidoza, hiponatriemije, hipokloremija, azotemija). V sistemskem obtoku iz gastrointestinalnega trakta in jeter vstop tserebrotoksicheskie učinkovini: aminokisline in njihove razgradne produkte (amoniak, fenoli, merkaptanov); ogljikovih hidratov hidrolize in oksidacije (mlečne kisline, piruvične kisline, aceton); izdelki z metabolizmom okvarjenih maščob; false nevrotransmiterji (asparagin, glutamin), ki imajo toksične učinke na CŽS. Mehanizem možganskih poškodb, povezanih z oslabljenimi tkivnega astrocit funkcij, ki predstavljajo približno 30% možganskih celic. Astrocitov igrajo ključno vlogo pri uravnavanju krvno-možgansko pregrado prepustnosti se zagotovi prevoz nevrotransmiterjev v možganih nevronov, kot tudi uničenje strupenih snovi (zlasti, amoniak) (sl. 6-17, b).

Sl. 6-17. Kronična odpoved jeter in jetrna encefalopatija: a - etiologija odpovedi jeter; b - mehanizem nastanka hepatične encefalopatije

Izmenjava amoniaka. Pri zdravih ljudeh v jetrih se amoniak v krebsovem ciklu spremeni v sečno kislino. Potrebno je v reakciji pretvorbe glutamata v glutamin, ki ga posreduje encim glutamat sintetaza. Pri kronični poškodbi jeter se število funkcionalnih hepatocitov zmanjša, kar ustvarja predpogoj za hiperammonemijo. Če pride do portosistemskega bypassa, amoniak, ki obide jetra, vstopi v sistemsko cirkulacijo - pojavlja se hipermonija. Amonijak, vstopanje

v možganih povzroča motnje delovanja astrocitov, kar povzroča morfološke spremembe v njih. Kot rezultat, pri jetrni insuficienci pride do cerebralnega edema, intrakranialni tlak narašča.

V pogojih ciroze jeter in portosistemskega ranžiranja se povečuje aktivnost glutamatne sintetaze skeletnih mišic, kjer se začne proces uničenja amonijaka. To pojasnjuje zmanjšanje mišične mase pri bolnikih s cirozo jeter, kar pa tudi spodbuja hiperammonemijo. Proces presnove in izločanja amoniaka se pojavlja v ledvicah.

Klinično sliko se kaže v motnjah zavesti in kognitivnih funkcij, zaspanosti, monotonega govora, tremorja, disokordinacije gibanj. Zlasti pomembni znaki so hitro zmanjšanje velikosti jeter, njeno mehčanje in bolečine v palpaciji. V tabeli. 6-14 so povzeli klinične manifestacije stopenj jetrne insuficience in encefalopatije, razlike v akutni in kronični odpovedi jeter - v tabeli. 6-15.

Tabela 6-14. Klasifikacija stopenj jetrne insuficience in encefalopatije

Tabela 6-15. Diferencialna diagnoza akutne in kronične jetrne insuficience

Pred jetrno komo napreduje splošna navdušenja, ki prehaja v zatiranje zavesti: stupor in sopor, potem se pojavi popolna izguba. Obstajajo meningealni pojavi, patološki refleksi (uhajanje, sesanje), tesnoba motorja, konvulzije. Dihanje postane aritmično, kot Kussmaul ali Cheyne-Stokes. Pulz je majhen, nepravilen. Iz ust in iz

koža izžareva vonj jeter (foetor hepatica), zaradi sproščanja metil merkaptana; zlatenica in hemoragični sindrom, povečanje ascitesa, hipoproteinemični edem (slike 6-18, a). Klinične manifestacije dekompenziranih in končnih stopenj so jasno predstavljene na sl. 6-18, b-d. Izraz "maligna oblika" (najhujša) je indiciran kakovostno novega kliničnega stanja, ki se pojavi pri bolnikih s virusnega hepatitisa B v primeru izjemnega submassive ali jeter nekroze.

Sl. 6-18. Jetrna insuficienca: a - klinične manifestacije; a in b - dekompenzirana faza; c - zaključna faza ("plavajoča očesna jabolka"); d - jetrna koma

V naslednjih 2-3 dneh se razvije globoka jetrna koma. Včasih pride koma, ki mimo faze navdušenja.

Izvesti laboratorijsko-instrumentalne študije.

• Pri splošni preiskavi krvi, anemiji, levkocitozi, trombocitopeniji, zvišanju ESR.

• Če biokemični študija diagnosticirana bilirubinemija, azotemija, hypoalbuminemia, hypocholesterolemia, povečanje vrednosti ALT, AST, alkalne fosfataze, koncentracije fibrinogena zmanjšana, kalij, natrij, protrombinski indeks, metabolična acidoza opazili.

• Z ultrazvokom CT v jetrih je razvidna sprememba velikosti in strukture jetrne parenhima.

Morfološke spremembe jeter vplivajo na vse sestavine tkiva: parenhim, retikuloendotelij, strom vezivnega tkiva, v manjšem obsegu - žolčne kanale.

Odlično tri različice akutne oblike bolezni:

- akutna ciklična oblika;

- holestatični (pericholangiolitni) hepatitis;

- velika nekroza jeter.

Resnost morfoloških sprememb je odvisna od resnosti in etiologije bolezni (sliki 6-19, a, b). Sredi bolezni alternativni, eksudativni procesi v obdobju okrevanja prevladujejo postopki proliferacije in regeneracije.

Sl. 6-19. Nekroza jetrnih, makro- in mikro pripravkov: a - etiologija ni znana; b - adenovirusna etiologija; v - χ 250; g - χ 400 (obarvanje s hematoxylin-eozinom)

Pri holestatskem (pericholanholitičnem) hepatitisu se morfološke spremembe nanašajo predvsem na intrahepatične žolčne kanale (holangiolitis in pericholangiolitis).

Jetrne nekroze predstavlja ekstremne spremembe v jetrih, ki je lahko velik, skoraj vse ubili pri jetrnih epitelija ali celice hranijo rahlo rob okoli oboda lobules ali submassive, kjer nekrobioze najbolj izpostavljeni hepatocitov, prednostno v centru mešičke (sl. 6-19, c, d).

Za diferencialno diagnozo je treba izključiti ekstrahepatične vzroke za pojav simptomov s strani osrednjega živčnega sistema. Določitev ravni amoniaka v krvi pri vstopu v bolnišnično bolnišnico s cirozo in znaki poškodbe CNS. Potrebno je ugotoviti prisotnost takih patoloških stanj v bolnikovi zgodovini, kot so presnovne motnje, gastrointestinalne krvavitve, okužbe, zaprtje.

Ob pojavu simptomov jetrne encefalopatije se diferencialna diagnoza izvaja z boleznimi, ki vključujejo naslednje.

• intrakranialni patološki pogoji: subduralni hematom, intrakranialna krvavitev,

kap, možganski tumor, absces možganov.

• okužbe: meningitis, encefalitis.

• Presnovna encefalopatija, razvita v ozadju hipoglikemije, elektrolitskih motenj, uremije.

• Hiperammonemija, ki jo povzročajo prirojene anomalije sečil.

• Toksično encefalopatijo zaradi uživanja alkohola, akutne zastrupitve, Wernickejeve encefalopatije.

• Toksicna encefalopatija, ki se je pojavila pri jemanju zdravil: sedativi in ​​antipsihotiki, antidepresivi, salicilati.

Zdravljenje je omejevanje količine beljakovin v prehrani, imenovanje laktuloze. Bolniki s hepatično encefalopatijo so kandidati za presaditev jeter.

Kompleks terapevtskih ukrepov odpoved jeter obstaja fazah (sl. 6-20), kakor tudi izoliramo osnovni (standard) zdravljenje in število bolj drastične načine, ki so namenjeni čiščenju organizma z toksičnih produktov metabolizma ter zamenjave (začasno ali trajno) deluje prizadeta jetra.

Osnovno zdravljenje Akutna odpoved jeter se nanaša na popravku elektrolita, energetske bilance, stanja kislinsko-bazično, vitaminov in kofaktorjev, motnje krvnega koagulacijskega sistema krvnega obtoka, odpravi hipoksije, preprečevanje zapletov, preprečevanje črevesne absorpcije razpadajoče razpadnih produktov. Osnovno zdravljenje vključuje uporabo glukokortikoidov.

Splošna načela upravljanja pacienta z akutno jetrno okvaro

• Posamezna medicinska sestra.

• Spremljanje uriniranja, glukoze v krvi in ​​vitalnih funkcij vsako uro.

Sl. 6-20. Faze zdravljenja jetrne encefalopatije

• Nadzor kalija v krvnem serumu 2-krat na dan.

• krvni test, določanje vsebnosti kreatinina, albumin, vrednotenje koagulograma na dan.

Splošna načela upravljanja pacienta s kronično odpovedjo jeter

• Aktivno spremljanje bolnikovega stanja, ob upoštevanju resnosti simptomov encefalopatije.

• Dnevno tehtanje bolnika.

• dnevna ocena tekočine, pijane in dodeljene na dan.

• Dnevno določanje krvnega testa, vsebnosti elektrolitov, kreatinina.

• Določitev bilirubina, albumina, aktivnosti AST, ALT, APF 2-krat na teden.

• Koagulogram, vsebnost protrombina.

• Ocena potrebe in možnosti presaditve jeter v zadnji stopnji jetrne ciroze.

Zdravljenje jetrne encefalopatije

• Odprava vznemirljivih dejavnikov.

• Zaustavitev krvavitev v prebavilih.

• zatiranje rasti proteolitične mikroflore v debelem črevesu in zdravljenje nalezljivih bolezni.

• Normalizacija elektrolitskih motenj.

• Zmanjšanje stopnje hiperammonemije:

a) zmanjšanje substrata na osnovi amoniaka:

- čiščenje prebavnega trakta (sifonski klini, laksativi);

- zmanjšanje vnosa beljakovin;

b) Vezava amoniaka v krvi:

c) zatiranje nastajanja amonijaka:

- antibiotiki širokega spektra;

- zakisljevanje črevesne laktuloze. Za zmanjšanje vsebnosti amoniaka priporočamo klice

ali uporaba odvajalnega sredstva za gibanje črevesja vsaj 2-krat na dan. V ta namen določite laktulozo (normaza *, dyufaklak *) v sirupu 20-50 ml peroralno vsako uro pred pojavom diareje, nato pa 15-30 ml 3-4 krat na dan. Za uporabo v klistirju zdravila 300 ml razredčimo v 500-700 ml vode.

Pred odvajanjem bolnika iz bolnišnice je treba odmerek laktuloze ponoviti na 20-30 ml ponoči z možnim nadaljnjim preklicem v ambulantni fazi.

Da radikalne metode zdravljenja vključujejo naslednje ukrepe za obsežno odstranitev toksičnih proizvodov iz bolnikove krvi.

• Zamenljiva transfuzija krvi.

• Začasna (ali trajna) zamenjava bolnikove jeter z izvlečnim povezovanjem ksenopergičnih (prašičev), navzkrižnega tiska.

• Hetero- in ortotopična presaditev jeter.

Najboljši način za preprečevanje odpovedi jeter je preprečiti tveganje za nastanek ciroze ali hepatitisa. To zahteva posebno imunizacijo, pomembno je upoštevati zdrav način življenja, osebna higienska pravila, dietno terapijo.

Uvedba specifičnih imunoglobulinov v primeru nenamernega transfuzije okužene krvi in ​​rojstvu otroka pri materi - bolnikom HBsAg hepatitisa B bo za pasivno imunizacijo. Aktivna imunizacija - cepljenje otrok v prvih dneh po rojstvu, necepljeni otroci vseh starosti, kot tudi rizične skupine: strokovnjaki (zdravniki, zaposleni v storitev v sili, vojske in drugih.), Na hemodializi, itd (ponovnem cepljenju vsak 7. leti). Cepljenje proti virusnemu hepatitisu B ščiti pred okužbo s hepatitisom D.

Če odstranite vzrok, ki je povzročil jetrno odpoved, lahko zmanjšate znake jetrne encefalopatije. Kronična hepatična koma ima smrtonosni izid, vendar je z akutno hepatocelularno insuficienco včasih mogoče obnoviti. Pri razvoju hepatične encefalopatije lahko smrtnost doseže 80-90%.